Zystische Fibrose

Mukoviszidose (zystische Fibrose) ist eine bisher nicht heilbare Multiorganerkrankung. Durch immer bessere Therapien hat sich der Anteil an erwachsenen Patienten in den letzten 20 Jahren bereits verdoppelt und wird exponentiell weiter steigen. Insbesondere durch den Einsatz neuer, den Basisdefekt modulierender Substanzen können wir perspektivisch von einer erheblich verbesserten Prognose ausgehen. Dieser Situation werden die bestehenden Versorgungsstrukturen derzeit nicht gerecht. Bei über 50 % erwachsener Patienten stehen nur wenige internistische Zentren zur Verfügung. Nur etwa ein Drittel der Patienten wird in Erwachseneneinrichtungen versorgt. Gerade in der Adoleszenz steigt das Risiko für Komorbiditäten, und die Adhärenz zu einer sehr zeitaufwendigen Therapie ist in der Regel eher schlecht. Während in vielen anderen Ländern seit 20 Jahren Transitionsprogramme evaluiert und implementiert werden, gibt es in Deutschland erst rudimentäre Ansätze zur Transition. Es gibt inzwischen Untersuchungen zu den Vorstellungen der Jugendlichen hinsichtlich ihres Umgangs mit der Erkrankung und ihrer Behandlungsbedürfnisse, auch in Bezug auf ihre Vorstellungen, wann ein Transitionsprozess beginnen sollte. Am besten scheint der Übergang in die Erwachsenenversorgung derzeit in gemeinsamen pädiatrisch-internistischen Zentren zu funktionieren, wo man auf die Erfahrung eines großen multidisziplinären Behandlerteams zurückgreifen kann.