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04.10.2017 | Pneumologische Notfälle | Seltene Erkrankungen | Ausgabe 5/2018

Der Internist 5/2018

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Zeitschrift:
Der Internist > Ausgabe 5/2018
Autoren:
Dr. A. Jerrentrup, T. Müller, J. Mariss, S. Dylla
Wichtige Hinweise

Redaktion

J.R. Schäfer, Marburg

Zusammenfassung

Es wird über den Fall eines Patienten mit Dyspnoe berichtet, bei dem sich in der Vorgeschichte ein schlecht kontrolliertes Asthma bronchiale, eine Polyposis nasi, eine Bluteosinophilie und transiente Lungeninfiltrate fanden. Die Autoantikörper waren negativ: antinukleäre Antikörper, „cytoplasmic anti-neutrophil cytoplasmic antibodies“ (c-ANCA) und „perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies“ (p-ANCA). Diese Symptomkonstellation ist typisch für die Diagnose eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, vormals Churg-Strauss-Syndrom) – hier mit großer zeitlicher Verzögerung gestellt. Obwohl die EGPA als ANCA-assoziierte Vaskulitis klassifiziert wird, lassen sich bei mehr als der Hälfte der Patienten keine ANCA nachweisen. Prognostisch ungünstig ist eine kardiale Beteiligung, die sich als endomyokardiale Infiltration, Arrhythmie oder Perikarditis zeigen kann. Die Therapie erfolgt mit Steroiden und/oder weiteren Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Methotrexat oder Azathioprin. Eine gute Entscheidungshilfe zur Auswahl der Therapie bietet der Five-Factor Score.

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