Autoimmunmyopathien stellen eine wichtige Untergruppe der erworbenen Myopathien dar und weisen spezielle klinische und histopathologische Merkmale auf. Sie zu erkennen und einzuordnen ist von großer Bedeutung, da inzwischen vielfältige Behandlungsoptionen verfügbar sind. Insbesondere die Identifikation muskelspezifischer Autoantikörper hat die Charakterisierung der Autoimmunmyopathien in den letzten Jahren geprägt.