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Erschienen in:
14.11.2024 | Polyneuropathie | Kurzbeiträge
„CIDP mimic“ durch POEMS-Syndrom
Erschienen in: Der Nervenarzt | Ausgabe 12/2024
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Das POEMS-Syndrom ist eine seltene Multisystemerkrankung, die 1980 von Bardwick et al. [1] beschrieben wurde. Nach dem Akronym POEMS beinhaltet dieses Krankheitsbild eine Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie und Hautveränderungen („skin changes“). Das POEMS-Syndrom ist ein paraneoplastisches Syndrom im Rahmen einer monoklonalen Vermehrung von Plasmazellen im Knochenmark und ist somit eine seltene Variante des multiplen Myeloms. Die Prävalenz wird auf 0,3 pro 100.000 geschätzt [8]. Die Diagnose sollte mittels Pflicht‑, Haupt- und Nebenkriterium nach Dispenzieri et al. gestellt werden (Tab. 1). Die genaue Pathogenese ist noch nicht abschließend geklärt. Eine Interaktion des HHV 8, zumindest beim Vorliegen eines häufig vergesellschafteten M. Castleman, wird angenommen [4]. Ferner scheinen auch erhöhte Zytokine eine Rolle in der Pathogenese der Erkrankung zu spielen [2, 4, 10].
Tab. 1
Diagnosekriterien des POEMS-Syndroms mit auftretenden Begleitsymptomen und Häufigkeiten. (Nach [2])
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Pflichtkriterien
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Demyelinisierende Polyneuropathie (100 %)
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Monoklonale Gammopathie (100 %)
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Hauptkriterien (mind. 1)
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Sklerotische Knochenläsionen (27–97 %)
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Erhöhter VEGF-Spiegel (k. A.)
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Morbus Castleman (11–25 %)
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Nebenkriterien (mind. 1)
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Organomegalie (45–85 %)
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(Hepato‑/Splenomegalie)
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Endokrinopathie (67–84 %)
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Hautveränderungen (68–89 %)
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Papillenödem (29–64 %)
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Extravaskuläre Volumenbelastung (29–87 %)
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Thrombozytose (54–88 %)
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Polyzythämie (12–19 %)
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Mögliche Begleitsymptome
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Trommelschlägelfinger, Gewichtsverlust
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Pulmonale Hypertonie, Thromboseneigung
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Hyperhidrosis, Diarrhö, Vitamin-B12-Mangel
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