Primär biliäre Cholangitis
Primär sklerosierende Cholangitis
IgG4-assoziierte Cholangitis
Diagnostisches Vorgehen
Anamnese
Körperliche Untersuchung
Abdomensonographie
Hepatozelluläre Cholestase | Cholangiozelluläre Cholestase |
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Alkoholische oder nichtalkoholische Fettlebererkrankung | Primär biliäre Cholangitis (PBC) |
Cholestatischer Verlauf einer Virushepatitis | Small duct primär sklerosierende Cholangitis (PSC) |
Medikamenteninduzierte Cholestase (DILI) | IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC) mit Befall der kleinen intrahepatischen Gallengänge |
Sepsis oder parenterale Ernährung | Medikamenteninduzierte Cholestase (DILI) |
Vaskuläre Erkrankungen (z. B. Budd-Chiari-Syndom, „venoocclusive disease“) | Graft-vs.-host-Krankheit |
Maligne (z. B. Metastasen) oder beninge infiltrative Erkrankungen (z. B. Sarkoidose, Amyloidose) | Sekundär sklerosierende Cholangitis (z. B. nach rezidivierender Cholezystolithiasis, Ischämie der Gallengänge [septischer Schock, Lebertransplantation, Polyarteriitis nodosa], HIV-Erkrankung) |
Paraneoplastisch (z. B. bei Morbus Hodgkin) | Angeborene Fehlbildungen wie biliäre Hamartome oder Caroli-Syndrom |
Polymorphismen im ATP8B1-, ABCB11- oder ABCB4-Gen | Zystische Fibrose |
Langerhans-Zell-Histiozytose, idiopathische Duktopenie | |
Cholangiozelluläres Karzinom |
Serologie
Erweiterte Bildgebung
Leberbiopsie
Nichteitrige Cholangitis
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Fibrös obliterierende Cholangitis
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Primär biliäre Cholangitis (PBC) | Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) |
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) | Sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC) |
Autoimmunhepatitis | IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC) |
Medikamenteninduzierte Leberschädigung (DILI) | Sarkoidose |
Sarkoidose | |
Hepatitis B, C, E | |
Polymorphismen im ABCB4-Gen | |
Atypische Cholangitis
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Angeborene Fehlbildungen
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Maligne Cholangitis | Biliäre Hamartome |
Hodgkin oder Non-Hodgkin Lymphom | Caroli-Syndrom |
Systemische Mastozytose | Kongenitale Leberfibrose |
Langerhans-Zell-Histiozytose | |
Neutrophile Cholangitis |
Genetische Testung
Therapiemöglichkeiten
Primär biliäre Cholangitis
Primär sklerosierende Cholangitis
IgG4-assoziierte Cholangitis
Pruritus
Fatigue
Fazit für die Praxis
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Immunvermittelte Gallenwegserkrankungen werden zumeist als laborchemischer Zufallsbefund apparent (erhöhte AP, γGT und/oder direktes Bilirubin).
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Die Diagnose einer PBC wird serologisch gestellt. Eine AMA-negative PBC wird durch den Nachweis von gp210 oder sp100 ANA oder histologisch gesichert. Unter Erstlinientherapie mit UDCA besteht bei 2 von 3 Patienten eine normale Lebenserwartung.
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Die PSC wird cholangiographisch diagnostiziert (perlschnurartiges Cholangiogramm). Die Diagnose einer Small-duct-PSC erfordert eine Leberbiopsie. Wahrscheinlich profitieren die Patienten von UDCA, die Erkrankung kann medikamentös jedoch nicht gestoppt werden. Zumeist wird eine Lebertransplantation notwendig.
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Die Diagnose einer IAC erfolgt anhand der HISORt-Kriterien: Histologie, Bildgebung, Serologie (IgG4), weitere Organmanifestationen, Therapieansprechen.
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Die IAC spricht meist gut auf eine Therapie mit Prednisolon an. Rezidive sind häufig und erfordern eine immunsuppressive Langzeitbehandlung.