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Gefässchirurgie
Erschienen in: Gefässchirurgie 2/2019

07.02.2019 | Vaskulitiden | Leitthema

Primäre Angiitis des zentralen Nervensystems

verfasst von: Dr. med. MSc M. R. Heldner, PD Dr. med. S. Jung, Prof. Dr. med. MSc M. El-Koussy, Prof. Dr. med. MSc U. Fischer, Prof. Dr. med. M. Arnold

Erschienen in: Gefässchirurgie | Ausgabe 2/2019

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Zusammenfassung

Die primäre (isolierte) Angiitis des ZNS (PACNS) ist definitionsgemäß auf das ZNS beschränkt. Die klinischen Symptome und die verfügbaren Untersuchungsmodalitäten sind unspezifisch. Die Diagnosestellung einer PACNS beruht zu einem relevanten Anteil auf dem Prinzip der Ausschlussdiagnostik. Wichtigste Differenzialdiagnose der PACNS ist das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom. In etwa 9 von 10 Patienten mit definitiver PACNS fallen die kraniale Kernspintomographie und die Liquoruntersuchung pathologisch aus. Ein typischer pathologischer angiographischer und kernspintomographischer Befund sowie ein charakteristischer Liquorbefund ermöglichen die Diagnosestellung einer wahrscheinlichen PACNS, eine Biopsie die Diagnosestellung einer definitiven PACNS. Die Therapie der Wahl stellt eine Immunsuppression mit Glukokortikoiden + Cyclophosphamid dar. Alternativ zu Cyclophosphamid wird in jüngster Zeit vermehrt Rituximab eingesetzt. Die erforderliche Behandlungsdauer ist noch unklar. Prognostische Daten sind begrenzt. Permanente strukturelle Läsionen beeinflussen die Prognose. Somatisch-neurologische und neurokognitive Defizite können persistieren. Die Kleingefäßvariante hat ein hohes Rezidivrisiko.
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Metadaten
Titel
Primäre Angiitis des zentralen Nervensystems
verfasst von
Dr. med. MSc M. R. Heldner
PD Dr. med. S. Jung
Prof. Dr. med. MSc M. El-Koussy
Prof. Dr. med. MSc U. Fischer
Prof. Dr. med. M. Arnold
Publikationsdatum
07.02.2019
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Gefässchirurgie / Ausgabe 2/2019
Print ISSN: 0948-7034
Elektronische ISSN: 1434-3932
DOI
https://doi.org/10.1007/s00772-019-0507-z

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