Primäre Ziliendyskinesie

Unter Kindern mit chronischer Bronchitis ist die primäre Ziliendyskinesie (PCD) nicht selten. Die Diagnose wird jedoch oft erst im Schulalter gestellt. Dies mag daran liegen, dass ein sensitiver und spezifischer Einzeltest für diese Erkrankung nicht bekannt ist. Im diagnostischen Stufenschema kommt der gezielten Anamnese- und Befunderhebung eine zentrale Rolle zu. Bei den letztlich identifizierten PCD-Patienten findet sich ausnahmslos eine chronische Sekretretention in oberen und unteren Atemwegen, in der Regel schon ab den ersten Lebenstagen. Zur Bestätigung der Diagnose dienen aufwändige Analysen der Zilienfunktion und -struktur. In der Behandlung der PCD steht die Sekretelimination per Physiotherapie im Vordergrund. Bewährt haben sich die autogene Dränage und die regelmäßige Anwendung der Nasendusche. Der individuelle Nutzen von Antibiotika, DNase, Bronchodilatatoren und topischen Steroiden ist durch gezielte Therapieversuche zu ermitteln. Die Betreuung von PCD-Patienten in spezialisierten multidisziplinären Zentren empfiehlt sich.