Primäre ZNS-Lymphome

Trotz der Seltenheit der Erkrankung wurden in letzten Jahren wichtige Kenntnisse zum primären Lymphom des Zentralnervensystems (PZNSL) gewonnen.

Die wichtigsten Fortschritte in der Diagnostik und Therapie der PZNSL sollen zusammengefasst und die möglichen Zukunftsentwicklungen diskutiert werden.

Die englischsprachige Literatur wurde im Hinblick auf die wichtigsten Entwicklungen bezüglich des zukünftigen Vorgehens beim PZNSL gesichtet.

In der Diagnostik der PZNSL wurden neue Methoden, insbesondere in der Liquoranalytik, entwickelt, deren Stellenwert jedoch überprüft werden muss. Eine bessere immunhistologische und molekularbiologische Charakterisierung der PZNSL wird möglicherweise zur Identifizierung neuer therapeutischer Targets führen. Die bisher einzige abgeschlossene randomisierte Phase-III-Studie erbrachte keinen Hinweis auf eine Lebensverlängerung durch eine Ganzhirnbestrahlung in der Primärtherapie nach Hochdosismethotrexat(HDMTX)-basierter Chemotherapie. Die optimale Primärtherapie konnte dagegen aufgrund des Mangels an abgeschlossenen randomisierten Studien noch nicht etabliert werden. Einarmige Studien sprechen für eine Überlegenheit einer Kombinationschemotherapie gegenüber der HDMTX-Monotherapie. Die zukünftigen Entwicklungen richten sich daher insbesondere auf die Konsolidierung der HDMTX-basierten Induktionstherapie mit einer nicht kreuzresistenten konventionellen Chemotherapie bzw. einer Hochdosischemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation. Ein wichtiges Therapieziel ist dabei die Erhaltung der kognitiven Funktion.

Eine weitere Verbesserung der Diagnostik sowie gut geplante, vorzugsweise vergleichende Studien unter Einschluss neuer Substanzen sind beim PZNSL weiterhin dringend notwendig, um das optimale Vorgehen bei der immer noch prognostisch ungünstigen Erkrankung zu etablieren.