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01.03.2012 | Gynecologic Oncology | Ausgabe 3/2012

Archives of Gynecology and Obstetrics 3/2012

Primary metastasized extraskeletal Ewing sarcoma of the vulva: report of a case and review of the literature

Zeitschrift:
Archives of Gynecology and Obstetrics > Ausgabe 3/2012
Autoren:
Katharina Kelling, Frank Noack, Christopher Altgassen, Peter Kujath, Michael K. Bohlmann, Friederike Hoellen

Abstract

Purpose

Ewing’s sarcoma (ES) and primitive neuroectodermal tumor (PNET) are closely related malignant neoplasms, usually affecting the skeletal system. Extraosseous ES/PNETs are uncommon, with occasional reports of tumors affecting the genitourinary tract. Only few cases of primary vulvar Ewing’s sarcoma/PNET have previously been reported.

Methods

We present a patient with primary vulvar Ewing's sarcoma with pulmonary metastasis who presented at the Department of Gynecology and Obstetrics, University of Schleswig-Holstein, Campus Luebeck.

Results

The present report is the third case of a primary vulvar Ewing's sarcoma and the first constellation with pulmonary metastasis at diagnosis in the current literature. We present the diagnostic and therapeutic management including surgery, chemotherapy and radiation.

Conclusion

The treatment of the Ewing’s sarcomas and PNETs requires a multidisciplinary systemic approach. Despite its rarity, the differential diagnosis of vulvar sarcoma must be considered in young women.

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