Die Stoffwechselstörungen bei der „Pankreasfibrose”

 

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Zusammenfassung

Die Pankreasfibrose tritt klinisch in drei Krankheitsbildern in Erscheinung, dem Mekoniumileus des Neugeborenen, der Steatorrhoe mit schlechtem Gedeihen beim Säugling und fortschreitend sich ausbildenden Bronchiektasen in den Fällen, die die ersten Monate überlebt haben. Diagnostisch bedeutsam sind Veränderungen in der Elektrolytkonzentration des Schweißes. Sie sind auch bei den klinisch gesunden Eltern und Geschwistern der Patienten — vermutlich Genüberträgern — nachzuweisen. Der pathogenetische Zusammenhang zwischen allen Erscheinungen besteht offenbar in einer Veränderung des für die Homoeostase verantwortlichen Zellmechanismus aller Körperzellen. In den schleimproduzierenden Drüsen ist das Sekret chemisch im Sinne einer „Mukoviszidosis” verändert. Wahrscheinlich — aber bisher nicht zu beweisen — ist eine allgemeine osmotische Fehlregulation die Ursache dieser Anomalien.

Summary

The clinical forms of fibrocystic disease of the pancreas are distinguished: meconium ileus of the newborn, steatorrhoea with retarded development of infancy, and progressive bronchiectasis in those cases which survive the first few months. Changes in the electrolyte concentration of sweat are of diagnostic significance and are found also in normal parents and siblings (presumably gene carriers) of patients with the disease. Pathogenetically the various clinical forms have, as a common denominator, a change in the cell mechanism which is responsible for the maintenance of homeostasis. The secretion of mucus-producing glands is altered in its composition, resulting in a “mucoviscidosis”. It is considered probable, but net proven, that a general failure of osmotic regulation is the fundamental cause of this anomaly.

Resumen

Los trastornos metabólicos en la «fíbrosis pancreática»

La fibrosis pancreática se manifiesta clínicamente por tres cuadros nosológicos, el íleo mecónico del recién nacido, la esteatorrea con mala prosperidad en el lactante y bronquiectasias de desarrollo progresivo en los casos que hubiesen sobrevivido los primeros meses. Son importantes para el diagnóstico alteraciones de la concentración electrolítica del sudor. Pueden comprobarse también en padres- y hermanos del enfermo, clínicamente sanos, — probablemente transmisores de genes. La correlación patogénica entre todas las manifestaciones consiste por lo visto en una alteración del mecanismo celular de todas las células del cuerpo, responsable del homeoéxtasis. En las glándulas productoras de mucosidad está alterada químicamente la secreción en el sentido de una mucoviscidosis. Una mala regulación osmótica general es probablemente la causa de estas anomalías, si bien la demostración de este particular no ha sido posible hasta la fecha.