Langzeitverlauf von Gliomen der Sehbahn bei Neurofibromatose Typ 1*

 

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Zusammenfassung

Hintergrund Gliome der Sehbahn sind häufig mit Neurofibromatose Typl (NFl) assoziiert und gehören zu den diagnostischen Kriterien der NFl. Unterschiedliches Wachstumsverhalten erfordert die Entwicklung differenzierter Strategien für Screening und Verlaufsbeobachtung.

Patienten und Methoden 29 Patienten (25 Kinder <11 Jahre, 4 Erwachsene > 18 Jahre) mit Gliomen der Sehbahn und NFl wurden neurologisch, ophthalmologisch, mittels MRF und VEP untersucht und die Ergebnisse mit vorausgehenden Untersuchungen in Zusammenhang gesetzt. (Verlaufsbeobachtungszeit durchschnittlich 6,5 Jahre).

Ergebnisse 11 Kinder zeigten einen stabilen, 14 einen ungünstigen Verlauf mit erheblichem Visusverlust. Kinder mit ungünstigem Verlauf zeigten ein niedrigeres durchschnittliches „Diagnosealter” (3,2 versus 5,8 Jahre; p <0,05), häufiger einen Strabismus (11/14 versus 1/11; p<0,05), eine Optikusatrophie (12/14 versus 1/11; p<0,05), ein pathologisches VEP (9/9 versus 2/10; p = 0.001), Gesichtsfelddefekte (9/9 versus 1/9) und häufiger eine Chiasmabeteiligung (11/14 versus 3/11; p < 0,05) als Kinder mit stabilem Verlauf. 3 von 4 Erwachsenen hatten trotz Chiasmabeteiligung keine Sehstörung.

Schlußfolgerungen Entscheidender prognostischer Faktor ist das Patientenalter bei der Diagnose. Gliome der Sehbahn, die im frühen Kindesalter (<6 Jahre) symptomatisch werden, wachsen rasch und erfordern engmaschige ophthalmologische und kernspintomographische Untersuchungen. Im späteren Kindesalter (> 6 Jahre) diagnostizierte Fumoren wachsen kaum, so dass die Abstände ophthalmologischer Untersuchungen allmählich erweitert werden können.

Summary

Background Optic gliomas are frequently associated with neurofibromatosis type 1 (NFl) and belong to the diagnostic criteria of NFl. Different growth rates require differentiated strategies for screening and observation.

Patients and Methods 29 patients (25 children <11 years, 4 adults >18 years) with visual pathway tumors and NFl were examined neurologically. ophthalmogically, by means of MRI and VEP.

Results were set into context with preceding investigations (mean follow up time 6.5 years).

Results 11 children showed a stable condition, 14 an unfavorable process with substantial loss of vision. Children with an unfavorable process showed a lower age at diagnosis (3.2 versus 5.8 years; p< 0.05), more frequently strabism (11/14 versus 1/11; p<0.05), optic atrophy (12/14 versus 1/11; p < 0.05), pathological VEP (9/9 versus 2/10; p = 0.001), visual field defects (9/9 versus 1/9) and involvement of the optic chiasm (11/14 versus 3/11; p < 0.05) than children with a stable condition. 3 of 4 adults had no visual symtoms despite involvement of the optic chiasm.

Conclusions Fhe crucial prognostic factor is the patient's age at the time of diagnosis. Optic gliomas wich become symptomatic in early childhood (<6 years) grow rapidly and require frequent ophthalmologic investigations and MRI. Tumors diagnosed in late childhood (>6 years) do not progress, allowing for gradual extention of intervals between ophthalmological investigations.