Proteus-Syndrom: Ein Fallbericht

 

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Zusammenfassung

Das Proteus-Syndrom ist eine erst seit kurzer Zeit bekannte kongenitale Hamartose, die sich aus einer Vielzahl verschiedener unterschiedlich ausgeprägter Merkmale zusammensetzt. In erster Linie sind das muskuloskelettale System durch Hemihypertrophie, Makrodaklylie und Exostosen sowie die Haut und das Subcutangewebe in Form pigmentierter Naevi und subcutaner Tumoren betroffen. Differenzialdiagnostisch müssen andere komplexe Mißbildungssyndrome, wie das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom und andere Hamartosen abgegrenzt werden. Die operative Korrektur und Behandlung der Veränderungen ist aufgrund häufiger Komplikationen und hoher Rezidivraten schwierig. Anhand des vorgestellten Falles werden die klinischen Manifestationen, die Differentialdiagnose und therapeutische Strategien diskutiert.

Abstract

The Proteus-syndrome is a recently described congenital hamartosis consisting of numerous clinical features of greal variety. Mainly affected are the musculo-sceletal system, primarily by hemihypertrophy, macrodaetyly and exostoses, and the skin and the subeutaneous tissue, primarily by pigmented naevi and subeulaneous tumors. The differential diagnosis includes other malformation syndromes, e. g. Klippel-Trenaunay-Weber syndrome and other hamartoses. Surgical intervention and treatment is difficult because of a frequency of complications and recurrences. This article describes clinical manifestations of Proteus syndrome, differential diagnosis and therapeutic strategies.