Echocardiographic Proof of Pulmonary Hypertension with Irreversible Increased Resistance in the Pulmonary Circulation as a Complication After Placement of a Ventriculo-Atrial Shunt for Internal Hydrocephalus

 

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Abstract

Increased resistance in the pulmonary vessels in children with ventriculo-atrial shunts is a rare and often unrecognized permanent complication. We report 2 children in whom this diagnosis was detected by two-dimensional echocardiography. The first patient received a ventriculo-atrial shunt at age 9 days for congenital internal hydrocephalus. At 17 months it had to be replaced because of infection of the efferent catheter limb. At 22 months at a routine follow-up the echocardiographic diagnosis of pulmonary hypertension was made. Invasive studies confirmed the presence of irreversible increased resistance in the pulmonary circulation.

The second patient received a ventriculo-atrial shunt at age 13 months because of a cerebral cyst. After repeated catheter infections, at 28 months a ventriculo-peritoneal shunt was placed. At age 4 years the diagnosis of pulmonary hypertension was made by routine echocardiography. This finding was confirmed by invasive studies. The left pulmonary artery was completely occluded.

Both patients had developed microemboli, caused or aggravated by catheter sepsis, in the second case probably through contiguous clot growth up to complete occlusion of the left pulmonary artery. Therapeutic measures seemed not to be indicated. Two-dimensional echocardiography proved to be a reliable method for diagnosing increased resistance and pulmonary hypertension. We recommend routine echocardiography for follow-up in all children with ventriculo-atrial shunts.

Zusammenfassung

Die Widerstandserhöhung der Lungengefäße bei Kindern mit ventrikulo-atrialen Ableitungen ist eine seltene und oft unerkannt bleibende Komplikation. Es wird über 2 Kinder berichtet, bei denen mittels 2D-Echokardiographie die Diagnose gestellt werden konnte. Patient eins erhielt im Alter von 9 Tagen wegen eines angeborenen Hydrocephalus internus eine ventrikulo-atriale Ableitung. Mit 17 Monaten mußte wegen einer Ventilsepsis der abführende Schenkel gewechselt werden. Mit 22 Monaten bei einer Routinekontrolle erfolgte die echokardiographische Diagnose einer pulmonalen Hypertension. Invasive Untersuchungen bestätigten die irreversible Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf.

Patient zwei erhielt mit 13 Monaten eine ventrikulo-atriale Ableitung wegen einer Hirnzyste. Nach wiederholten Ventilinfektionen wurde mit 28 Monaten eine ventrikulo-peritoneale Ableitung angelegt. Mit 4 Jahren wurde die Diagnose einer extremen pulmonalen Hypertension bei einer routinemäßigen Echokardiographie gestellt. Der Befund wurde invasiv bestätigt. Die linke Arteria pulmonalis war vollständig verschlossen.

Bedingt oder gefördert durch Ventilsepsen kam es bei beiden Patienten zu Mikroembolien, im zweiten Fall wohl durch appositionelles Wachstum gar zu einem vollständigen Verschluß der linken Arteria pulmonalis. Therapiemaßnahmen erschienen nicht sinnvoll. Die 2D-Echokardiographie erwies sich als sichere Methode, eine durch eine Widerstandserhöhung bedingte pulmonale Hypertension zu diagnostizieren. Wir empfehlen routinemäßige echokardiographische Kontrollen bei allen Kindern mit ventrikuloatrialem Shunt.