Diagnosis and Treatment of Papillary Cystic Tumor of the Pancreas in Children

 

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Abstract

We report on 3 children with a papillary cystic tumor of the pancreas. The patients presented with abdominal pain or a palpable tumor. All of them underwent complete tumor resection and spleen preservation was possible in 2 patients. Histological examination showed a papillary cystic tumor of the pancreas. This tumor is characterized by a non-invasive growth pattern and metastasis is very rare. The boy described is the youngest male patient reported in the English literature. All patients are alive 6-51 months after diagnosis. Recognition of this entity is important because treatment differs from that of other pancreatic malignancies. Tumor resection without large safety margins is adequate for treatment. Therefore, preservation of pancreatic tissue and the spleen should be attempted in every child.

Zusammenfassung

In dieser Arbeit berichten wir über 3 Patienten mit einem papillär-zystischen Pankreastumor. Bei allen Patienten wurde der Tumor vollständig reseziert. Dabei war die Erhaltung der Milz in 2 Fällen möglich. Der papillär-zystische Pankreastumor wächst nicht invasiv und bildet extrem selten Metastasen. Der Fall des beschriebenen männlichen Patienten ist von besonderem Interesse, da er nach unserer Kenntnis der jüngste Patient in der englischsprachigen Literatur ist. Alle Patienten leben tumorfrei 6-51 Monate nach Diagnosestellung. Die Behandlung des papillär- zystischen Pankreastumors unterscheidet sich von der maligner Pankreastumoren. Eine Tumorresektion ohne weiten Sicherheitsabstand ist ausreichend. Deshalb sollte bei jedem Kind mit dieser Erkrankung der Erhalt von genügend funktionsfähigem Pankreasgewebe und der Erhalt der Milz angestrebt werden.