Skip to main content
Hauptrubriken
CME Facharzt-Training Webinare Zeitschriften Bücher e.Medpedia Podcast
Service
Jobbörse Info & Hilfe
Fachgebiete
Anästhesiologie Allgemeinmedizin Arbeitsmedizin Augenheilkunde Chirurgie Dermatologie Gynäkologie und Geburtshilfe HNO Innere Medizin Kardiologie Neurologie Onkologie und Hämatologie Orthopädie und Unfallchirurgie Pädiatrie Pathologie Psychiatrie Radiologie Rechtsmedizin Urologie Zahnmedizin
Themen
Typ-2-Diabetes und Adipositas Klimawandel und Gesundheit Neues aus dem Markt Praxis und Beruf Seltene Erkrankungen GOÄ & EBM Panorama
Sammlungen
Kasuistiken Algorithmen & Infografiken Blickdiagnosen Arthropedia FlapFinder (für Dermatochirurgen) Videos Kongressberichterstattung Medizin für Apothekerinnen und Apotheker Fachpsychotherapie Für Ärztinnen und Ärzte in Weiterbildung Für Medizinstudierende Patientenratgeber
Erweiterte Suche
Anmelden
nach oben
Journal of NeuroVirology
Erschienen in:

22.06.2017 | Case Report

Progressive multifocal leukoencephalopathy in a patient with lymphoma and presumptive hyper IgE syndrome

verfasst von: Rahsan Gocmen, Nazire Pinar Acar, Deniz Cagdas, Asli Kurne

Erschienen in: Journal of NeuroVirology | Ausgabe 4/2017

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Abstract

We, herein, report a 23-year-old male with a rare inherited immunodeficiency disease, hyperimmunoglobulin IgE syndrome (HIES), who developed progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) and lymphoma simultaneously. Primary immunodeficiency of the patient has remained undiagnosed until adulthood. PML is a severe demyelinating disease of the central nervous system caused by John Cunningham virus. HIES is a rare, inherited immunodeficiency characterized by high serum levels of IgE, recurrent staphylococcal infection, eczema, and hypereosinophilia. PML may accompany primary immunodeficiency syndromes, but the association with HIES is exceedingly rare. We discuss the imaging findings, medical management, and a review of related literature on primary immunodeficiency cases complicating with PML.
Literatur
Angelini L et al (2001) Progressive multifocal leukoencephalopathy in a child with hyperimmunoglobulin E recurrent infection syndrome and review of the literature. Neuropediatrics 32(5):250–255
Aydin SE, Kilic SS, Aytekin C, Kumar A, Porras O, Kainulainen L, Kostyuchenko L, Genel F, Kütükcüler N, Karaca N, Gonzalez-Granado L, Abbott J, Al-Zahrani D, Rezaei N, Baz Z, Thiel J, Ehl S, Marodi L, Orange JS, Sawalle-Belohradsky J, Keles S, Holland SM, Sanal Ö, Ayvaz DC, Tezcan I, Al-Mousa H, Alsum Z, Hawwari A, Metin A, Matthes-Martin S, Hönig M, Schulz A, Picard C, Barlogis V, Gennery A, Ifversen M, van Montfrans J, Kuijpers T, Bredius R, Dückers G, Al-Herz W, Pai S-Y, Geha R, Notheis G, Schwarze C-P, Tavil B, Azik F, Bienemann K, Grimbacher B, Heinz V, Gaspar HB, Aydin R, Hagl B, Gathmann B, Belohradsky BH, Ochs HD, Chatila T, Renner ED, Su H, Freeman AF, Engelhardt K, Albert MH (2015) DOCK8 deficiency: clinical and immunological phenotype and treatment options - a review of 136 patients. J Clin Immunol 35(2):189–198CrossRefPubMed
Berger JR (2014) Progressive multifocal leukoencephalopathy. Handb Clin Neurol 123:357–376
Bezrodnik L et al (1998) Progressive multifocal leukoencephalopathy in a patient with hypogammaglobulinemia. Clin Infect dis 27(1):181–188CrossRefPubMed
Bilora F et al (2000) Moderate-dose intravenous immunoglobulin treatment of Job’s syndrome. Case report. Minerva med 91(5–6):113–116PubMed
Dellepiane RM, Engelhardt K, Pfeifer D Hyper IgE syndrome: fatal progressive multifocal leukoencephalopathy in an Italian child with DOCK8 mutation. Istanbul, 2010, Meeting of the European Society for Immunodeficiencies (ESID, conference 14). (Istanbul).
Engelhardt KR et al (2009) Large deletions and point mutations involving the dedicator of cytokinesis 8 (DOCK8) in the autosomal-recessive form of hyper-IgE syndrome. J Allergy Clin Immunol 124(6):1289–1302 e4 CrossRefPubMedPubMedCentral
Engelhardt KR et al (2015) The extended clinical phenotype of 64 patients with dedicator of cytokinesis 8 deficiency. J Allergy Clin Immunol 136(2):402–412CrossRefPubMedPubMedCentral
Freeman AF et al (2007) Brain abnormalities in patients with hyperimmunoglobulin E syndrome. Pediatrics 119(5):e1121–e1e25CrossRefPubMed
Halacli SO et al (2015) STK4 (MST1) deficiency in two siblings with autoimmune cytopenias: a novel mutation. Clin Immunol 161(2):316–323CrossRefPubMed
Katz DA (1994) Progressive multifocal leukoencephalopathy complicating Wiskott-Aldrich syndrome: report of a case and review of the literature of progressive multifocal leukoencephalopathy with other inherited immunodeficiency states. Arch Neurol 51(4):422CrossRefPubMed
Landry ML et al (2008) False negative PCR despite high levels of JC virus DNA in spinal fluid: implications for diagnostic testing. J Clin Virol 43(2):247–249CrossRefPubMedPubMedCentral
Narula S et al (2007) Progressive multifocal leukoencephalopathy in a patient with common variable immunodeficiency and abnormal CD8+ T-cell subset distribution. Annals of Allergy, Asthma & Immunology 98(5):483–489
On behalf of the Inborn Errors Working Party of EBMT et al (2015) DOCK8 deficiency: clinical and immunological phenotype and treatment options—a review of 136 patients. J Clin Immunol 35(2):189–198CrossRef
Park JH et al (2011) Dual therapy with cidofovir and mirtazapine for progressive multifocal leukoencephalopathy in a sarcoidosis patient. Case rep Neurol 3(3):258–262CrossRefPubMedPubMedCentral
Redfearn A et al (1993) Progressive multifocial leukoencephalopathy in a child with immunodeficiency and hyperimmunoglobulinemia M. Pediatr Infect dis J 12(5):399–401CrossRefPubMed
Renner ED et al (2004) Autosomal recessive hyperimmunoglobulin E syndrome: a distinct disease entity. J Pediatr 144(1):93–99CrossRefPubMed
Segarra-Newnham M, Vodolo KM (2001) Use of cidofovir in progressive multifocal leukoencephalopathy. Ann Pharmacother 35:741–744CrossRefPubMed
Shah R et al (2010) Imaging manifestations of progressive multifocal leukoencephalopathy. Clin Radiol 65(6):431–439CrossRefPubMed
Shang T, Delgado A, Adams D (2011) JC virus granule cell neuronopathy and hyper-IgE in HIV disease. Neurology 76(22):1941–1942CrossRefPubMed
Viallard JF et al (2005) Successful cidofovir therapy of progressive multifocal leukoencephalopathy preceding angioimmunoblastic T-cell lymphoma. Leuk Lymphoma 46(11):1659–1662CrossRefPubMed
Whiteman ML et al (1993) Progressive multifocal leukoencephalopathy in 47 HIV-seropositive patients: neuroimaging with clinical and pathologic correlation. Radiology 187(1):233–240CrossRefPubMed
Yang L, Fliegauf M, Grimbacher B (2014) Hyper-IgE syndromes: reviewing PGM3 deficiency. Curr Opin Pediatr 26(6):697–703CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Progressive multifocal leukoencephalopathy in a patient with lymphoma and presumptive hyper IgE syndrome
verfasst von
Rahsan Gocmen
Nazire Pinar Acar
Deniz Cagdas
Asli Kurne
Publikationsdatum
22.06.2017
Verlag
Springer International Publishing
Erschienen in
Journal of NeuroVirology / Ausgabe 4/2017
Print ISSN: 1355-0284
Elektronische ISSN: 1538-2443
DOI
https://doi.org/10.1007/s13365-017-0536-x

Weitere Artikel der Ausgabe 4/2017

Response to the letter to the editor by Andreas Sauerbrei on “Acyclovir resistance in herpes simplex type I encephalitis, a case report”

  • Letter to the Editor

Immunoglobulin-responsive chikungunya encephalitis: two case reports

  • Case Report

Erratum to: Acyclovir resistance in herpes simplex virus type I encephalitis: a case report

  • Erratum

The EGF epidermal growth factor counteracts Tat modulation of human endogenous retroviruses of the W family in astrocytes

  • Short Communication

Parsonage-Turner syndrome due to autochthonous acute genotype 3f hepatitis E virus infection in a nonimmunocompromised 55-year-old patient

  • Case Report

Improvements in brain and behavior following eradication of hepatitis C

Kompaktes Leitlinien-Wissen Neurologie (Link öffnet in neuem Fenster)

Mit medbee Pocketcards schnell und sicher entscheiden.
Leitlinien-Wissen kostenlos und immer griffbereit auf ihrem Desktop, Handy oder Tablet.

Kostenlos registrieren

Neu im Fachgebiet Neurologie

Ein pulverisierter Plastiklöffel im Gehirn

Das menschliche Gehirn besteht zu etwa 0,5% aus Nanoplastik – Tendenz weiter steigend. Nach Resultaten eine Autopsiestudie reichert sich Plastik im Gehirn 10- bis 30-fach stärker an als in anderen Organen – mit bislang noch völlig unklaren Folgen.

Schlaganfall durch wandernde A. carotis interna

Die Thrombolyse nützte nichts, vielmehr war eine Teilresektion des Zungenbeins nötig: Es hatte eine verlagerte Carotis interna komprimiert und so bei einem älteren Mann einen Schlaganfall ausgelöst. Per Bildgebung lässt sich eine solche Ursache manchmal nur schwer nachweisen.

Epileptischer Anfall nach Darmreinigung

Die Darmreinigung vor einer Koloskopie führte einen älteren Mann auf die Intensivstation: Seine Natriumwerte waren durch die Prozedur so gesunken, dass er Bewusstseinstrübungen und Krampfanfälle entwickelte.

Welche Faktoren das Demenzrisiko bei Vorhofflimmern beeinflussen

In einer Metaanalyse wurden elf Faktoren identifiziert, die bei Vorhofflimmern(VHF)-Patienten mit dem Risiko für eine kognitive Beeinträchtigung assoziiert sind. Im besten Fall eröffnet sich damit ein Weg für die Prävention.

Update Neurologie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen
Bildnachweise