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16.08.2021 | Pseudarthrosen | CME | Ausgabe 9/2021

Der Unfallchirurg 9/2021

Kongenitale Pseudarthrose der Tibia

Ein seltenes, oft unterschätztes Krankheitsbild

Zeitschrift:
Der Unfallchirurg > Ausgabe 9/2021
Autoren:
Sebastian Lippross, Konstantinos Tsaknakis, Heiko M. Lorenz, Prof. Dr. med. Anna K. Hell
zum Fragebogen im Kurs
Wichtige Hinweise

Wissenschaftliche Leitung

Peter Biberthaler, München
Thomas Gösling, Braunschweig
Thomas Mittlmeier, Rostock

Zusammenfassung

Die kongenitale Pseudarthrose der Tibia (CPT) ist eine seltene Erkrankung, die Unfallchirurgen und Orthopäden seit langer Zeit herausfordert. Klinisch imponieren eine meist zunehmende Antekurvations- und Varusfehlstellung der Tibia im Säuglings- und im Kleinkindalter. Oft ist die CPT mit einer Neurofibromatose oder fibrösen Dysplasie vergesellschaftet. Eine Diskontunität der Tibia und/oder Fibula kann bei Unkenntnis des Krankheitsbildes als einfache Fraktur fehlgedeutet werden. Histopathologische Untersuchungen lassen vermuten, dass eine pathologische Veränderung des Periosts im Bereich der Pseudarthrose, das Hamartom, im Wesentlichen für dieses Krankheitsbild verantwortlich zu sein scheint. Somit muss zur Heilung der CPT auch eine Resektion des Hamartoms erfolgen. Multimodale Therapieansätze mit Vereinigung medikamentöser und operativer Ansätze wie z. B. die X‑Union-Technik von Paley scheinen im Verlauf eine günstigere Prognose aufzuzeigen.

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