Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen

Sowohl obstruktive als auch restriktive Lungenerkrankungen führen häufig zur Ausbildung einer pulmonalen Hypertonie. Klinische Hinweise ergeben sich z. B. aus einer überproportional verminderten Diffusionskapazität und erhöhtem Sauerstoffbedarf. Die Diagnosesicherung erfordert immer die Durchführung eines Rechtsherzkatheters. Die pulmonale Hypertonie ist proportional mit einer ungünstigen Prognose assoziiert. Obwohl dieser Zusammenhang sehr gut belegt ist, wurde bisher kein positiver Effekt der spezifischen Medikamente für pulmonal-arterielle Hypertonie bei Patienten mit Lungenerkrankungen nachgewiesen, vielmehr muss u. a. mit ungünstigen Wirkungen auf die Oxygenierung gerechnet werden. Neben der optimalen Therapie der Grunderkrankung und der Sauerstofflangzeittherapie sind häufige Komorbiditäten wie Linksherzerkrankungen, schlafbezogene Atemstörungen und Lungenembolien zu beachten. In jedem Fall ist eine Vorstellung in einem Zentrum für Lungentransplantation und pulmonale Hypertonie erforderlich, wo die Indikation zur Transplantation und die Möglichkeit des Einschlusses in eine Therapiestudie geprüft werden. Nur in Ausnahmefällen ist eine spezifische „Off-label“-Therapie zu erwägen.