30. Pulmonale Hypertonie

Während früher oft der Begriff Cor pulmonale verwendet wurde, spricht man heute meist von der pulmonalen Hypertonie (PH), wenn es um die Belastung des rechten Ventrikels durch geschädigte Lungen geht. Die Welt-Symposien für Pulmonale Hypertonie (WSPH) sind maßgeblich für die internationalen Definitionen und die Klassifikation der pulmonalen Hypertonie. Die aktuelle WSPH-Leitlinie aus dem Jahr 2015 definiert eine PH durch einen pulmonalen Mitteldruck ≥25 mmHg in Ruhe, mittels Rechtsherzkatheter gemessen, aber im letzten WSPH, 2018, wurde beschlossen, die Definition auf einen pulmonalen Mitteldruck >20 mmHg zu ändern. Wenn dabei der linksatriale Druck im Normalbereich ist (PAWP ≤15 mmHg) und der pulmonale Gefäßwiderstand erhöht ist (PVR >3 WU), spricht man von einer „präkapillären PH“. Die Subgruppe der präkapillären PH-Patienten, ohne zugrunde liegende Lungen- oder Herzerkrankung und ohne chronische Thromboembolie oder sonstige seltene Ursachen (Gruppe 5) definiert die „pulmonal-arterielle Hypertonie“ (PAH). Für die PAH gibt es mehrere zugelassene Medikamente, aber für die anderen Formen der PH gibt es das nicht, abgesehen von der nicht operablen chronisch thromboembolischen PH (CTEPH). Für die CTEPH ist die Therapie der Wahl die Pulmonalisendarterektomie, die in Expertenzentren gegenwärtig eine Mortalität <5 % aufweist. Die PH bei Lungenkrankheiten wird seit der WSPH 2013 so eingeteilt, dass bei chronisch obstruktiver Lungenkrankheit (COPD), idiopathischer Lungenfibrose (IPF) und kombinierter pulmonaler Fibrose mit Emphysem (CPFE) von einer schweren PH-COPD/PH-CPFE/PH-CPFE gesprochen wird, wenn in Ruhe ein pulmonaler Mitteldruck ≥35 mmHg oder ≥25 mmHg bei einem erniedrigen Herzindex ≤2,0 l/min vorliegt. Ist bei einer schweren PH-Lungenerkrankung nur eine gering bis mittelgradig eingeschränkte Lungenfunktion vorhanden, so ist es auch möglich, dass eine PAH mit begleitender Lungenerkrankung vorliegt. Solche Patienten sollen sich in einem Zentrum vorstellen, welches nicht nur für pulmonale Hypertonie, sondern auch für Lungenkrankheiten ausgewiesen ist. Nach wie vor wird die Diagnose der idiopathischen PAH spät gestellt. Es besteht ein Bedarf sowohl an weiteren nichtinvasiven diagnostischen Methoden als auch an Bewusstsein unter den Ärzten und in der Bevölkerung für diese bedrohliche Krankheit. Luftnot bei Belastung, die weder durch einen kardialen oder pulmonalen Befund noch durch Hypertonie oder Anämie zu erklären ist, sollte den Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie lenken und die Überweisung an ein Expertenzentrum nach sich ziehen.