Pulmonale Hypertonie

Die pulmonale Hypertonie hat über die Entwicklung von gezielten pulmonal arteriellen Hypertonie-(PAH-)Medikamenten einen großen wissenschaftlichen Schub erfahren. Pulmonale Hypertonie bleibt über den pulmonal arteriellen Druck in Ruhe definiert. Eine Definition von Normwerten bei Belastung ist derzeit nicht möglich. Die Diagnostik bezieht die Anamnese, körperliche Untersuchung, Elektrokardiogramm (EKG), Thorax-Röntgenaufnahme und Echokardiographie ein. Bei Sklerodermie bietet die CO-Diffusionskapazität (DLCO, „diffusing capacity of the lung for carbon monoxide“) einen wichtigen Hinweis auf eine PAH. Die zugelassenen gezielten PAH-Therapien umfassen 3 Prostanoide, 2 Endothelinrezeptorantagonisten und 2 Phosphodiesterase-5-Inhibitoren. Sie haben das Überleben offenbar deutlich verbessert. Ein löslicher Guanylatzyklase-(sGC-)Stimulator stellt eine neuartige Therapieoption dar, ist allerdings noch nicht zugelassen. Es gibt zunehmend viele ältere multimorbide PAH-Patienten, die eine schlechtere Prognose aufweisen als die „klassischen“ PAH-Patienten. Besonders PAH-Patienten mit Herz- und/oder Lungenkrankheiten stellen eine große Herausforderung für die Zukunft dar.