Skip to main content

08.04.2025 | Pulmonale Hypertonie | Leitthema

Antisynthetasesyndrom mit Lungenbeteiligung: eine nicht zu unterschätzende Organmanifestation

verfasst von: Andreea Florea, Hanns-Martin Lorenz, Dr. med. Panagiota Xanthouli

Erschienen in: Zeitschrift für Pneumologie

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Das Antisynthetasesyndrom (ASS) ist eine äußerst seltene Autoimmunerkrankung, die durch das Vorliegen von Aminoacyl-tRNA(Transfer-Ribonukleinsäure)-Synthetase-Antikörper in Kombination mit einer Symptomtrias von Myositis, interstitieller Lungenerkrankung (ILD) und/oder Arthritis gekennzeichnet ist. Neben der Myositis ist die ILD eine häufige und oft dominierende Organbeteiligung, die wesentlich zur Morbidität und Mortalität beiträgt. Zu der weiteren pulmonalen Beteiligung zählen die pulmonale Hypertonie sowie auch die Beteiligung der Atemmuskulatur. Der Jo1-Antikörper wird mit Abstand am häufigsten bei ASS nachgewiesen. Die Therapie erfolgt individuell in Abhängigkeit von den betroffenen Organen und dem Schweregrad der Erkrankung.
Literatur
12.
Zurück zum Zitat Labirua-Iturburu A, Selva-O’Callaghan A, Vincze M, Danko K, Vencovsky J, Fisher B et al (2012) Anti-PL‑7 (anti-threonyl-tRNA synthetase) antisynthetase syndrome: clinical manifestations in a series of patients from a European multicenter study (EUMYONET) and review of the literature. Medicine 91(4):206–211. https://doi.org/10.1097/MD.0b013e318260977cCrossRefPubMed Labirua-Iturburu A, Selva-O’Callaghan A, Vincze M, Danko K, Vencovsky J, Fisher B et al (2012) Anti-PL‑7 (anti-threonyl-tRNA synthetase) antisynthetase syndrome: clinical manifestations in a series of patients from a European multicenter study (EUMYONET) and review of the literature. Medicine 91(4):206–211. https://​doi.​org/​10.​1097/​MD.​0b013e318260977c​CrossRefPubMed
16.
Zurück zum Zitat Johnson SR, Bernstein EJ, Bolster MB, Chung JH, Danoff SK, George MD et al (2024) 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Screening and Monitoring of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthritis Rheumatol 76(8):1201–1213. https://doi.org/10.1002/art.42860CrossRefPubMed Johnson SR, Bernstein EJ, Bolster MB, Chung JH, Danoff SK, George MD et al (2024) 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Screening and Monitoring of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthritis Rheumatol 76(8):1201–1213. https://​doi.​org/​10.​1002/​art.​42860CrossRefPubMed
19.
Zurück zum Zitat Johnson SR, Bernstein EJ, Bolster MB, Chung JH, Danoff SK, George MD et al (2024) 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthritis Rheumatol 76(8):1182–1200. https://doi.org/10.1002/art.42861CrossRefPubMed Johnson SR, Bernstein EJ, Bolster MB, Chung JH, Danoff SK, George MD et al (2024) 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthritis Rheumatol 76(8):1182–1200. https://​doi.​org/​10.​1002/​art.​42861CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Antisynthetasesyndrom mit Lungenbeteiligung: eine nicht zu unterschätzende Organmanifestation
verfasst von
Andreea Florea
Hanns-Martin Lorenz
Dr. med. Panagiota Xanthouli
Publikationsdatum
08.04.2025
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Zeitschrift für Pneumologie
Print ISSN: 2731-7404
Elektronische ISSN: 2731-7412
DOI
https://doi.org/10.1007/s10405-025-00616-w

Kompaktes Leitlinien-Wissen Innere Medizin (Link öffnet in neuem Fenster)

Mit medbee Pocketcards schnell und sicher entscheiden.
Leitlinien-Wissen kostenlos und immer griffbereit auf ihrem Desktop, Handy oder Tablet.

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Risiko für Optikusneuropathie unter Semaglutid in Studie erhöht

In einer retrospektiven Kohortenstudie war das Risiko, eine bestimmte Form von Optikusneuropathie zu entwickeln, bei Diabeteskranken unter Semaglutid erhöht. Das Studiendesign gibt allerdings Anlass zu Zweifeln.

Neuer Score zeigt: Wer profitiert wirklich von der TAVI?

Die Risikoscores, die derzeit zur Indikationsstellung einer TAVI herangezogen werden sollten, sind nicht spezifisch für die TAVI evaluiert worden. Ein neuer Score ist präziser, doch kann er sich in der Praxis durchsetzen?

Neue Impfstoffe und Prophylaxe gegen Influenza, RSV und COVID-19

Die Entwicklung von Impfstoffen und prophylaktischen Medikamenten zur Eindämmung der großen drei akuten respiratorischen Infektionen – COVID-19, RSV und Influenza – steht nicht still. Einen aktuellen Überblick gab es beim DGP-Kongress.

Vergessen Sie nicht Lp(a) zu messen!

Neue Therapien zur Senkung erhöhter Lp(a)-Spiegel sind in der Entwicklung, aber (noch) nicht verfügbar. Dennoch gibt es in der Praxis schon jetzt gute Gründe, bei einem Menschen den Lp(a)-Wert mindestens einmal im Leben zu bestimmen.

EKG Essentials: EKG befunden mit System (Link öffnet in neuem Fenster)

In diesem CME-Kurs können Sie Ihr Wissen zur EKG-Befundung anhand von zwölf Video-Tutorials auffrischen und 10 CME-Punkte sammeln.
Praxisnah, relevant und mit vielen Tipps & Tricks vom Profi.

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.