Das Antisynthetasesyndrom (ASS) ist eine äußerst seltene Autoimmunerkrankung, die durch das Vorliegen von Aminoacyl-tRNA(Transfer-Ribonukleinsäure)-Synthetase-Antikörper in Kombination mit einer Symptomtrias von Myositis, interstitieller Lungenerkrankung (ILD) und/oder Arthritis gekennzeichnet ist. Neben der Myositis ist die ILD eine häufige und oft dominierende Organbeteiligung, die wesentlich zur Morbidität und Mortalität beiträgt. Zu der weiteren pulmonalen Beteiligung zählen die pulmonale Hypertonie sowie auch die Beteiligung der Atemmuskulatur. Der Jo1-Antikörper wird mit Abstand am häufigsten bei ASS nachgewiesen. Die Therapie erfolgt individuell in Abhängigkeit von den betroffenen Organen und dem Schweregrad der Erkrankung.