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16. Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose

  • 2022
  • OriginalPaper
  • Buchkapitel
Erschienen in:
Verfasst von
Nicolas Schönfeld
Detlef Kirsten
Erschienen in
Seltene Lungenerkrankungen
Verlag
Springer Berlin Heidelberg

Zusammenfassung

Histomorphologisches Korrelat der pulmonalen Langerhans-Zell-Granulomatose sind nekrotisierende Granulome. Im CT zeigt sich charakteristischerweise das Muster dickwandiger, wie zufällig verteilter Zysten im Lungenparenchym. Oft klingt die Erkrankung spontan ab und heilt narbig aus. Bei stärkerem Befall kann sich eine einer COPD ähnliche Einschränkung der Lungenfunktion mit permanenter Atemwegsobstruktion und Überblähung entwickeln. Wenn eine Therapie in der aktiven entzündlichen Phase notwendig erscheint, sind systemische Kortikosteroide beim Erwachsenen zuverlässig wirksam. Ein Rauchstopp sollte für jeden Patienten obligat sein, da die Krankheit fast ausschließlich Raucher betrifft.
Titel
Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose
Verfasst von
Nicolas Schönfeld
Detlef Kirsten
Copyright-Jahr
2022
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Buch
Seltene Lungenerkrankungen

Print ISBN: 978-3-662-63650-3

Electronic ISBN: 978-3-662-63651-0

Copyright-Jahr: 2022

DOI
https://doi.org/10.1007/978-3-662-63651-0_16
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