Mit einer Inzidenz von 0,63 auf 100.000 Einwohner ist das PG eine sehr seltene Erkrankung. Histopathologisch zeigen sich neutrophilenreiche entzündliche Infiltrate, die jedoch nicht spezifisch für die Erkrankung sind. Vielmehr dienen die Histologie und die klinische Untersuchung dem Ausschluss anderer ulzerierender Erkrankungen wie dem venösen oder arteriellen Ulkus, dem Ulcus hypertonicum, den Vaskulitiden, einer Kalziphylaxie oder einem malignen Tumor [
1,
5]. Bei der häufig langwierigen Behandlung stehen immunsuppressive Therapien im Vordergrund. So werden in der aktuellen Leitlinie neben topischen Glukokortikoiden und Calcineurininhibitoren systemisch primär Glukokortikoide, Ciclosporin und/oder TNF-α-Inhibitoren empfohlen. Alternativ kommen auch intravenöse Immunglobuline (v. a. bei maligner Grunderkrankung), andere Immunsuppressiva wie Azathioprin, Methotrexat oder Mycophenolat-Mofetil oder andere Biologika in Betracht [
2]. Von einer chirurgischen Versorgung sollte im aktiven Stadium der Erkrankung möglichst abgesehen werden, da diese zur Induktion neuer Läsionen im Sinne eines Pathergieeffektes führen kann [
11]. Zu den häufigsten Komplikationen des PG gehören v. a. Wundinfektionen bis hin zur Sepsis, die auch Folge der therapiebedingten Immunsuppression sein können.
Neben einer erhöhten UV-Exposition, einer chronischen Immunsuppression, Infektionen mit humanen Papillomviren und einer Exposition gegenüber chemischen Karzinogenen stellen auch chronisch entzündliche Erkrankungen, lang bestehende Narben und chronische Wunden (sog. Marjolin-Ulkus) einen Risikofaktor für die Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms der Haut dar [
4,
8]. Ein Marjolin-Ulkus entsteht am häufigsten auf dem Boden von Verbrennungsnarben, aber auch auf traumatisch bedingten chronischen Wunden, venösen Ulzera, Druckulzera oder einer Hidradenitis suppurativa [
12]. Als Ursache für die Malignomentstehung werden in solchen Fällen eine chronische Irritation, eine wiederholte Reepithelisierung, eine lokale Schädigung der Immunabwehr der Haut, eine genetische Prädisposition oder durch lokalen Hautschaden entstandene karzinogene Toxine vermutet [
12]. Die Latenz zwischen der primären Verwundung und der Manifestation des Malignoms kann zwischen 2 und 60 Jahren liegen [
3]. Dabei handelt es sich meist um gut differenzierte Plattenepithelkarzinome, aber auch wenig differenzierte Subtypen und seltener auch andere Tumoren wie Basalzellkarzinome, Melanome oder Sarkome wurden berichtet [
10]. Die hier dargestellte Kasuistik ist die erste, die von der Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms auf einem Pyoderma gangraenosum berichtet, das bei dem Patienten mit rezidivierendem Verlauf seit 22 Jahren bestand. Dies verwundert insofern nicht, da bei unserem Patienten nicht nur eine chronisch entzündliche Wunde, sondern, bedingt durch die jahrelang notwendige Therapie, auch eine Immunsuppression vorlag. Beides sind Faktoren, die das Risiko für die Entstehung eines Plattenepithelkarzinoms erhöhen [
10]. Da chirurgische Eingriffe bei Patienten mit PG das Risiko einer Verschlechterung des PG mit sich bringen, stellt die Behandlung eines lokoregionären Tumors eine besondere Herausforderung dar [
1]. Daher entschloss man sich bei unserem Patienten für eine Strahlentherapie. In der Behandlung des metastasierten Plattenepithelkarzinoms der Haut wird mittlerweile vermehrt der Immuncheckpoint-Inhibitor gegenüber dem „programmed cell death (PD1)“ Cemiplimab eingesetzt [
8]. Hierunter wurden bereits viele verschiedene Nebenwirkungen beobachtet, unter anderem auch die Entwicklung eines PG, sodass die Indikation zur Therapie bei unserem Patienten im Falle neu auftretender Fernmetastasen kritisch diskutiert werden müsste [
9].