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01.10.2009 | Original Communication | Ausgabe 10/2009

Journal of Neurology 10/2009

Rapid onset frontal leukodystrophy with decreased diffusion coefficient and neuroaxonal spheroids

Zeitschrift:
Journal of Neurology > Ausgabe 10/2009
Autoren:
Elisabeth Maillart, Audrey Rousseau, Damien Galanaud, Françoise Gray, Marc Polivka, Pierre Labauge, Jean-Jacques Hauw, Olivier Lyon-Caen, Olivier Gout, Frédéric Sedel

Abstract

Adult leukodystrophies with neuroaxonal spheroids (LNS) constitute a heterogeneous group of genetic diseases. Herein, we report on two unrelated patients with LNS characterized by rapid onset, predominant involvement of the frontal white matter, and areas of decreased apparent diffusion coefficient on diffusion-weighted imaging. We found similar cases in the literature and propose that they represent a distinct entity within the group of LNS. Further studies will be required to identify its molecular basis.

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