Skip to main content
Erschienen in: Der Hautarzt 9/2006

01.09.2006 | CME Weiterbildung · Zertifizierte Fortbildung

Raynaud-Phänomen in der Dermatologie

Teil 1: Pathophysiologie und Diagnostik

verfasst von: Prof. Dr. C. Sunderkötter, G. Riemekasten

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 9/2006

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Das Raynaud-Phänomen (RP) ist gekennzeichnet durch episodisch wiederkehrende, reversible Spasmen kleiner Arteriolen/Arterien an Fingern und Zehen, meist ausgelöst durch Kälte oder Stress. Es entsteht eine Blässe einzelner Fingerglieder, die in eine reaktive Hyperämie übergeht, in schweren Fällen aber zuvor zyanotisch wird. Man unterscheidet ein primäres RP ohne erkennbare zugrunde liegende Erkrankung von einem sekundären RP, das mit einer Begleiterkrankung oder mit Medikamenteneinnahme in kausale Verbindung gebracht wird. Das primäre RP ist häufig (Prävalenz ca. 13–20% in Nord- oder Mitteleuropa), das sekundäre RP seltener, gilt aber als wichtigstes initiales Symptom für die systemische Sklerodermie (SSc). Differenzialdiagnosen sind u. a. Kälte-induzierte Blässe, embolische Geschehen, paroxysmales Fingerhämatom oder Erythromelalgie. Pathophysiologisch überwiegen vasokonstriktorische gegenüber vasodilatatorischen Mechanismen in Endothelzellen und Gefäßmuskulatur. Obgleich lösliche Mediatoren, wie z. B. Endothelin oder Prostaglandine, pharmakologisch erfolgreich angewandt werden, ist noch nicht bekannt, inwiefern sie an der ursprünglichen Pathophysiologie des RP beteiligt sind. Bei sekundärem RP und SSc entstehen zusätzlich strukturelle Veränderungen an den Gefäßen mit Einengung des Lumens. Da das RP zu starken Beschwerden und Komplikationen führen kann, sind eine früh einsetzende Diagnostik und Therapie wichtig.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Bailey SR, Eid AH, Mitra S et al. (2004) Rho kinase mediates cold-induced constriction of cutaneous arteries: role of alpha2C-adrenoceptor translocation. Circ Res 94: 1367–1374CrossRefPubMed Bailey SR, Eid AH, Mitra S et al. (2004) Rho kinase mediates cold-induced constriction of cutaneous arteries: role of alpha2C-adrenoceptor translocation. Circ Res 94: 1367–1374CrossRefPubMed
3.
Zurück zum Zitat Boin F, Wigley FM (2005) Understanding, assessing and treating Raynaud’s phenomenon. Curr Opin Rheumatol 17: 752–760CrossRefPubMed Boin F, Wigley FM (2005) Understanding, assessing and treating Raynaud’s phenomenon. Curr Opin Rheumatol 17: 752–760CrossRefPubMed
4.
Zurück zum Zitat Bukhari M, Herrick AL, Moore T et al. (1996) Increased nailfold capillary dimensions in primary Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis. Br J Rheumatol 35: 1127–1131CrossRefPubMed Bukhari M, Herrick AL, Moore T et al. (1996) Increased nailfold capillary dimensions in primary Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis. Br J Rheumatol 35: 1127–1131CrossRefPubMed
5.
Zurück zum Zitat Bunker CB, Terenghi G, Springall DR et al. (1990) Deficiency of calcitonin gene-related peptide in Raynaud’s phenomenon. Lancet 336: 1530–1533CrossRefPubMed Bunker CB, Terenghi G, Springall DR et al. (1990) Deficiency of calcitonin gene-related peptide in Raynaud’s phenomenon. Lancet 336: 1530–1533CrossRefPubMed
6.
Zurück zum Zitat Chotani MA, Flavahan S, Mitra S et al. (2000) Silent alpha(2C)-adrenergic receptors enable cold-induced vasoconstriction in cutaneous arteries. Am J Physiol Heart Circ Physiol 278: H1075–1083PubMed Chotani MA, Flavahan S, Mitra S et al. (2000) Silent alpha(2C)-adrenergic receptors enable cold-induced vasoconstriction in cutaneous arteries. Am J Physiol Heart Circ Physiol 278: H1075–1083PubMed
7.
Zurück zum Zitat Coffman JD, Rasmussen HM (1985) Effects of beta-adrenoreceptor-blocking drugs in patients with Raynaud’s phenomenon. Circulation 72: 466–470PubMed Coffman JD, Rasmussen HM (1985) Effects of beta-adrenoreceptor-blocking drugs in patients with Raynaud’s phenomenon. Circulation 72: 466–470PubMed
8.
Zurück zum Zitat Flavahan NA, Flavahan S, Liu Q et al. (2000) Increased alpha2-adrenergic constriction of isolated arterioles in diffuse scleroderma. Arthritis Rheum 43: 1886–1890CrossRefPubMed Flavahan NA, Flavahan S, Liu Q et al. (2000) Increased alpha2-adrenergic constriction of isolated arterioles in diffuse scleroderma. Arthritis Rheum 43: 1886–1890CrossRefPubMed
9.
Zurück zum Zitat Furspan PB, Chatterjee S, Freedman RR (2004) Increased tyrosine phosphorylation mediates the cooling-induced contraction and increased vascular reactivity of Raynaud’s disease. Arthritis Rheum 50: 1578–1585CrossRefPubMed Furspan PB, Chatterjee S, Freedman RR (2004) Increased tyrosine phosphorylation mediates the cooling-induced contraction and increased vascular reactivity of Raynaud’s disease. Arthritis Rheum 50: 1578–1585CrossRefPubMed
10.
Zurück zum Zitat Furspan PB, Chatterjee S, Mayes MD, Freedman RR (2005) Cooling-induced contraction and protein tyrosine kinase activity of isolated arterioles in secondary Raynaud’s phenomenon. Rheumatology (Oxford) 44: 488–494 Furspan PB, Chatterjee S, Mayes MD, Freedman RR (2005) Cooling-induced contraction and protein tyrosine kinase activity of isolated arterioles in secondary Raynaud’s phenomenon. Rheumatology (Oxford) 44: 488–494
11.
Zurück zum Zitat Herrick AL (2005) Pathogenesis of Raynaud’s phenomenon. Rheumatology (Oxford) 44: 587–596 Herrick AL (2005) Pathogenesis of Raynaud’s phenomenon. Rheumatology (Oxford) 44: 587–596
12.
Zurück zum Zitat Hummers LK, Wigley FM (2003) Management of Raynaud’s phenomenon and digital ischemic lesions in scleroderma. Rheum Dis Clin North Am 29: 293–313CrossRefPubMed Hummers LK, Wigley FM (2003) Management of Raynaud’s phenomenon and digital ischemic lesions in scleroderma. Rheum Dis Clin North Am 29: 293–313CrossRefPubMed
13.
Zurück zum Zitat Kahaleh MB (2004) Vascular involvement in systemic sclerosis (SSc). Clin Exp Rheumatol 22: S19–23PubMed Kahaleh MB (2004) Vascular involvement in systemic sclerosis (SSc). Clin Exp Rheumatol 22: S19–23PubMed
14.
Zurück zum Zitat Kawaguchi Y, Takagi K, Hara M et al. (2004) Angiotensin II in the lesional skin of systemic sclerosis patients contributes to tissue fibrosis via angiotensin II type 1 receptors. Arthritis Rheum 50: 216–226CrossRefPubMed Kawaguchi Y, Takagi K, Hara M et al. (2004) Angiotensin II in the lesional skin of systemic sclerosis patients contributes to tissue fibrosis via angiotensin II type 1 receptors. Arthritis Rheum 50: 216–226CrossRefPubMed
15.
Zurück zum Zitat Knock GA, Terenghi G, Bunker CB et al. (1993) Characterization of endothelin-binding sites in human skin and their regulation in primary Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis. J Invest Dermatol 101: 73–78CrossRefPubMed Knock GA, Terenghi G, Bunker CB et al. (1993) Characterization of endothelin-binding sites in human skin and their regulation in primary Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis. J Invest Dermatol 101: 73–78CrossRefPubMed
16.
Zurück zum Zitat Landry GJ, Edwards JM, McLafferty RB et al. (1996) Long-term outcome of Raynaud’s syndrome in a prospectively analyzed patient cohort. J Vasc Surg 23: 76–85; discussion 85–76CrossRefPubMed Landry GJ, Edwards JM, McLafferty RB et al. (1996) Long-term outcome of Raynaud’s syndrome in a prospectively analyzed patient cohort. J Vasc Surg 23: 76–85; discussion 85–76CrossRefPubMed
17.
Zurück zum Zitat LeRoy EC (1996) Systemic sclerosis. A vascular perspective. Rheum Dis Clin North Am 22: 675–694CrossRefPubMed LeRoy EC (1996) Systemic sclerosis. A vascular perspective. Rheum Dis Clin North Am 22: 675–694CrossRefPubMed
18.
Zurück zum Zitat Maricq HR, Carpentier PH, Weinrich MC et al. (1993) Geographic variation in the prevalence of Raynaud’s phenomenon: Charleston, SC, USA, vs Tarentaise, Savoie, France. J Rheumatol 20: 70–76PubMed Maricq HR, Carpentier PH, Weinrich MC et al. (1993) Geographic variation in the prevalence of Raynaud’s phenomenon: Charleston, SC, USA, vs Tarentaise, Savoie, France. J Rheumatol 20: 70–76PubMed
19.
Zurück zum Zitat Prescott RJ, Freemont AJ, Jones CJ et al. (1992) Sequential dermal microvascular and perivascular changes in the development of scleroderma. J Pathol 166: 255–263CrossRefPubMed Prescott RJ, Freemont AJ, Jones CJ et al. (1992) Sequential dermal microvascular and perivascular changes in the development of scleroderma. J Pathol 166: 255–263CrossRefPubMed
20.
Zurück zum Zitat Rajagopalan S, Pfenninger D, Kehrer C et al. (2003) Increased asymmetric dimethylarginine and endothelin 1 levels in secondary Raynaud’s phenomenon: implications for vascular dysfunction and progression of disease. Arthritis Rheum 48: 1992–2000CrossRefPubMed Rajagopalan S, Pfenninger D, Kehrer C et al. (2003) Increased asymmetric dimethylarginine and endothelin 1 levels in secondary Raynaud’s phenomenon: implications for vascular dysfunction and progression of disease. Arthritis Rheum 48: 1992–2000CrossRefPubMed
21.
Zurück zum Zitat Rajkumar VS, Sundberg C, Abraham DJ et al. (1999) Activation of microvascular pericytes in autoimmune Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis. Arthritis Rheum 42: 930–941CrossRefPubMed Rajkumar VS, Sundberg C, Abraham DJ et al. (1999) Activation of microvascular pericytes in autoimmune Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis. Arthritis Rheum 42: 930–941CrossRefPubMed
22.
Zurück zum Zitat Riemekasten G, Sunderkötter C (2006) Vasoactive therapies in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) (in press) Riemekasten G, Sunderkötter C (2006) Vasoactive therapies in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) (in press)
23.
Zurück zum Zitat Rodnan GP, Myerowitz RL, Justh GO (1980) Morphologic changes in the digital arteries of patients with progressive systemic sclerosis (scleroderma) and Raynaud phenomenon. Medicine (Baltimore) 59: 393–408 Rodnan GP, Myerowitz RL, Justh GO (1980) Morphologic changes in the digital arteries of patients with progressive systemic sclerosis (scleroderma) and Raynaud phenomenon. Medicine (Baltimore) 59: 393–408
24.
Zurück zum Zitat Sarkozi J, Bookman AA, Lee P et al. (1987) Significance of anticentromere antibody in idiopathic Raynaud’s syndrome. Am J Med 83: 893–898CrossRefPubMed Sarkozi J, Bookman AA, Lee P et al. (1987) Significance of anticentromere antibody in idiopathic Raynaud’s syndrome. Am J Med 83: 893–898CrossRefPubMed
25.
Zurück zum Zitat Sgonc R, Gruschwitz MS, Dietrich H et al. (1996) Endothelial cell apoptosis is a primary pathogenetic event underlying skin lesions in avian and human scleroderma. J Clin Invest 98: 785–792PubMed Sgonc R, Gruschwitz MS, Dietrich H et al. (1996) Endothelial cell apoptosis is a primary pathogenetic event underlying skin lesions in avian and human scleroderma. J Clin Invest 98: 785–792PubMed
26.
Zurück zum Zitat Smyth AE, Bell AL, Bruce IN et al. (2000) Digital vascular responses and serum endothelin-1 concentrations in primary and secondary Raynaud’s phenomenon. Ann Rheum Dis 59: 870–874CrossRefPubMed Smyth AE, Bell AL, Bruce IN et al. (2000) Digital vascular responses and serum endothelin-1 concentrations in primary and secondary Raynaud’s phenomenon. Ann Rheum Dis 59: 870–874CrossRefPubMed
27.
Zurück zum Zitat Spencer-Green G (1998) Outcomes in primary Raynaud phenomenon: a meta-analysis of the frequency, rates, and predictors of transition to secondary diseases. Arch Intern Med 158: 595–600CrossRefPubMed Spencer-Green G (1998) Outcomes in primary Raynaud phenomenon: a meta-analysis of the frequency, rates, and predictors of transition to secondary diseases. Arch Intern Med 158: 595–600CrossRefPubMed
28.
Zurück zum Zitat Sunderkötter C, Riemekasten G (2006) Pathophysiology and clinical consequences of Raynaud’s phenomenon related to systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) (in press) Sunderkötter C, Riemekasten G (2006) Pathophysiology and clinical consequences of Raynaud’s phenomenon related to systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) (in press)
29.
Zurück zum Zitat Sunderkötter C, Seeliger S, Schonlau F et al. (2001) Different pathways leading to cutaneous leukocytoclastic vasculitis in mice. Exp Dermatol 10: 391–404CrossRefPubMed Sunderkötter C, Seeliger S, Schonlau F et al. (2001) Different pathways leading to cutaneous leukocytoclastic vasculitis in mice. Exp Dermatol 10: 391–404CrossRefPubMed
30.
Zurück zum Zitat ter Borg EJ, Piersma-Wichers G, Smit AJ et al. (1994) Serial nailfold capillary microscopy in primary Raynaud’s phenomenon and scleroderma. Semin Arthritis Rheum 24: 40–47CrossRefPubMed ter Borg EJ, Piersma-Wichers G, Smit AJ et al. (1994) Serial nailfold capillary microscopy in primary Raynaud’s phenomenon and scleroderma. Semin Arthritis Rheum 24: 40–47CrossRefPubMed
31.
Zurück zum Zitat Waxman SG, Dib-Hajj SD (2005) Erythromelalgia: a hereditary pain syndrome enters the molecular era. Ann Neurol 57: 785–788CrossRefPubMed Waxman SG, Dib-Hajj SD (2005) Erythromelalgia: a hereditary pain syndrome enters the molecular era. Ann Neurol 57: 785–788CrossRefPubMed
32.
Zurück zum Zitat Wise RA, Wigley FM, White B et al. (2004) Efficacy and tolerability of a selective alpha(2C)-adrenergic receptor blocker in recovery from cold-induced vasospasm in scleroderma patients: a single-center, double-blind, placebo-controlled, randomized crossover study. Arthritis Rheum 50: 3994–4001CrossRefPubMed Wise RA, Wigley FM, White B et al. (2004) Efficacy and tolerability of a selective alpha(2C)-adrenergic receptor blocker in recovery from cold-induced vasospasm in scleroderma patients: a single-center, double-blind, placebo-controlled, randomized crossover study. Arthritis Rheum 50: 3994–4001CrossRefPubMed
33.
Zurück zum Zitat Yamamoto T, Nishioka K (2005) Cellular and molecular mechanisms of bleomycin-induced murine scleroderma: current update and future perspective. Exp Dermatol 14: 81–95CrossRefPubMed Yamamoto T, Nishioka K (2005) Cellular and molecular mechanisms of bleomycin-induced murine scleroderma: current update and future perspective. Exp Dermatol 14: 81–95CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Raynaud-Phänomen in der Dermatologie
Teil 1: Pathophysiologie und Diagnostik
verfasst von
Prof. Dr. C. Sunderkötter
G. Riemekasten
Publikationsdatum
01.09.2006
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Dermatologie / Ausgabe 9/2006
Print ISSN: 2731-7005
Elektronische ISSN: 2731-7013
DOI
https://doi.org/10.1007/s00105-006-1192-x

Weitere Artikel der Ausgabe 9/2006

Der Hautarzt 9/2006 Zur Ausgabe

Mitteilungen der Deutschen STD-Gesellschaft (DSTDG)

Mitteilungen der Deutschen STD-Gesellschaft

Leitlinien kompakt für die Dermatologie

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag

Update Dermatologie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.