Skip to main content
main-content

24.04.2019 | Case Based Review | Ausgabe 6/2019

Rheumatology International 6/2019

Recurrence of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome after tonsillectomy: case-based review

Zeitschrift:
Rheumatology International > Ausgabe 6/2019
Autoren:
Ezgi Deniz Batu, Huseyin Bulut Batu
Wichtige Hinweise

Publisher's Note

Springer Nature remains neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.

Abstract

Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome is a recurrent fever syndrome for which tonsillectomy is a therapeutic option curing the disease in most patients. Recurrence after remission with tonsillectomy is extremely rare. Increasing number of reports on diverse disease manifestations in PFAPA could give us clues about the disease etiopathogenesis. We aimed to describe a patient with recurrence of PFAPA syndrome after tonsillectomy and to review the previous studies including similar cases. We report a 17-year-old boy with PFAPA syndrome who experienced remission for 3 years after tonsillectomy and was later found to harbor an MEFV mutation when the disease relapsed. He responded well to colchicine treatment at relapse. The literature review revealed 14 articles describing 24 similar PFAPA patients. The therapeutic options include single-dose corticosteroids and nonsteroidal anti-inflammatory drugs during attacks, cimetidine, and resurgery. The presented case was the only one heterozygous for an MEFV mutation and treated with colchicine at disease relapse. Albeit rare, the reoccurrence of PFAPA after tonsillectomy could occur. The presence of such patients opposes with the hypothesis that the trigger or immune dysregulation in PFAPA pathogenesis resides in tonsils.

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

★ PREMIUM-INHALT
e.Med Interdisziplinär

Mit e.Med Interdisziplinär erhalten Sie Zugang zu allen CME-Fortbildungen und Fachzeitschriften auf SpringerMedizin.de. Zusätzlich können Sie eine Zeitschrift Ihrer Wahl in gedruckter Form beziehen – ohne Aufpreis.

Jetzt e.Med bestellen und 100 € sparen!

Weitere Produktempfehlungen anzeigen
Literatur
Über diesen Artikel

Weitere Artikel der Ausgabe 6/2019

Rheumatology International 6/2019 Zur Ausgabe
  1. Sie können e.Med Innere Medizin 14 Tage kostenlos testen (keine Print-Zeitschrift enthalten). Der Test läuft automatisch und formlos aus. Es kann nur einmal getestet werden.

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Meistgelesene Bücher aus der Inneren Medizin

2017 | Buch

Rheumatologie aus der Praxis

Entzündliche Gelenkerkrankungen – mit Fallbeispielen

Dieses Fachbuch macht mit den wichtigsten chronisch entzündlichen Gelenk- und Wirbelsäulenerkrankungen vertraut. Anhand von über 40 instruktiven Fallbeispielen werden anschaulich diagnostisches Vorgehen, therapeutisches Ansprechen und der Verlauf …

Herausgeber:
Rudolf Puchner

2016 | Buch

Ambulant erworbene Pneumonie

Was, wann, warum – Dieses Buch bietet differenzierte Diagnostik und Therapie der ambulant erworbenen Pneumonie zur sofortigen sicheren Anwendung. Entsprechend der neuesten Studien und Leitlinien aller wichtigen Fachgesellschaften.

Herausgeber:
Santiago Ewig

Mail Icon II Newsletter

Bestellen Sie unseren kostenlosen Newsletter Update Innere Medizin und bleiben Sie gut informiert – ganz bequem per eMail.

© Springer Medizin 

Bildnachweise