Retinoblastom und Retinozytom (Retinom)

Retinoblastome sind außerordentlich seltene, in ca. der Hälfte der Fälle erbliche frühkindliche Augenneoplasien. Sie zeigen hochproliferative, CRX-positive („cone-rod homeobox protein“) undifferenzierte Tumorzellen (z. T. auch mit Rosettenbildung). Das Staging richtet sich nach der pTNM-Klassifikation und dem „International Retinoblastoma Staging System“ (IRSS). Die Grundlage für eine eventuelle systemische Chemotherapie und/oder Radiatio ist der Nachweis einer postlaminären Optikusinfiltration, ausgeprägten Choroideainfiltration, Sklerainvasion oder sogar extraokulärer Ausbreitung. In morphologisch schwierigen Fällen sind immunhistochemische Untersuchungen (CRX und Ki67) äußerst hilfreich. Retinozytome (Retinome) zeigen keine undifferenzierten Tumorareale, sondern ausschließlich eine Photorezeptordifferenzierung sowie eine mittels Ki67 nachgewiesene auffallend geringe Proliferation.