Rezidivierende Pyodermien bei Kindler-Syndrom

Auszug

Ein 11-jähriger Junge mit türkischer Herkunft stellt sich in Begleitung seiner Familie mit Blasen und Wunden an den Händen, an beiden Knien und den Unterschenkel beidseits vor. Diese bestünden seit ca. 2 Tagen und seien bei Berührung sehr schmerzhaft. Der Patient fühle sich krank, er friere, leide jedoch weder an Fieber noch an Schüttelfrost. Schon bei Geburt sei die Haut am gesamten Integument sehr trocken gewesen, und es sei häufig zu Blasenbildung an belasteten Körperstellen gekommen. Der Junge sei bereits mehrfach stationär mit der Diagnose Pyodermie behandelt worden. Vor 7 Jahren hätte eine Probeexzision aus einem betroffenen Hautareal stattgefunden, diese habe nach Angaben der Eltern keinen pathologischen Befund gezeigt. Die Eltern berichten, dass der Junge sonnenempfindlich sei und dass sie hautgesund und nicht verwandt seien. Auch die kleine Schwester des Patienten zeige keine Hautveränderungen. …