Häufigkeit interstitieller Lungenerkrankungen in der stationären Rheumatologie

Im klinischen Alltag ist die Lungenbeteiligung bei entzündlich rheumatischen Erkrankungen (ERE) ein bedeutender Faktor in der Diagnoseeinordung, Therapiesteuerung und Abschätzung der Prognose. Hierbei zeigt sich bei den Verschiedenen ERE ein heterogenes Bild hinsichtlich der Häufigkeit, der Ausprägung und der therapeutischen Relevanz einer Lungenbeteiligung [1]. Im Rahmen der jeweiligen Erkrankung kann es auch neben einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) zu anderen pulmonalen Beteiligungen kommen. Relevant sind hierbei auch Erkrankungen der Atemwege, der Pleura, die Vaskulitis und pulmonale Infektionen, die durch die jeweilige Therapie begünstigt werden können [2, 3]. Die ILD stellt je nach Verlauf und diagnostischem Muster häufig einen besonders wichtigen Bereich der Lungenbeteiligung für das Management der Erkrankten dar. Diese zeigt sich im klinischen Erscheinungsbild äußerst variabel und kann in den verschiedenen Phasen der Erkrankungen auftreten. Durch den relevanten Einfluss auf die Morbidität und Mortalität spielt das Auftreten einer ILD eine bedeutende Rolle im therapeutischen Management von Erkrankten mit ERE [4‐6].

Die rheumatoide Arthritis (RA) ist die ERE mit der höchsten Prävalenz in Deutschland [7]. In einer aktuellen Metaanalyse wird die Prävalenz einer ILD bei der RA mit 11 % angegeben [1]. Die Häufigkeit einer bildmorphologischen ILD in der hochauflösenden Computertomographie (HRCT) ist hierbei deutlich höher als die einer klinisch manifesten ILD [8]. Positive Rheumafaktoren bzw. anti-citrullinierte Proteinantikörper (ACPA) sind neben Rauchen und männlichem Geschlecht wichtige Risikofaktoren für die Entstehung einer ILD [9]. Die höchste Prävalenz einer ILD im Rahmen von ERE wird aktuell beim Sharp-Syndrom (56 %), der systemischen Sklerose (47 %) und den idiopathisch inflammatorischen Myopathien (IIM) (41 %) beschrieben. Eine ILD beim Sjögren-Syndrom (17 %) und beim systemischen Lupus erythematodes (6 %) ist im Vergleich deutlich geringer [1]. Bei der Spondylitis ankylosans (SpA) ist die ILD bislang nicht als häufige klinisch manifeste Organbeteiligung beschrieben [10]. In der Gruppe der Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA)-assoziierten Vaskulitiden ist die Lungenbeteiligung zwar häufig, aber hinsichtlich ihrer anatomischen Zuordnung besonders vielseitig. In der aktuellen Literatur werden Häufigkeiten für die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) von 52–94 %, für die mikroskopische Polyangiitis (MPA) von 25–69 % und für die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) von 60–100 % angegeben. Eine Lungenfibrose wird am häufigsten bei der MPA beschrieben, wobei bei der GPA eher granulomatöse Veränderungen auftreten [11].

Dieses heterogene Bild einer Lungenbeteiligung bei ERE stellt eine große Herausforderung für die korrekte Darstellung in der Internationalen Klassifikation der Krankheiten(ICD)-Kodierung von stationären Fällen dar. Die Hauptdiagnose während eines stationären Aufenthaltes ist bei den rheumatologischen Diagnosen klar im System der ICD definiert. Diese wird gemäß der deutschen Kodierrichtlinien als die Diagnose definiert, die hauptsächlich für die Veranlassung des stationären Krankenhausaufenthaltes des Betroffenen ursächlich ist [12]. Bei der Nebendiagnose einer Lungenbeteiligung gibt es in dem ICD-System je nach Hauptdiagnose verschiedene Möglichkeiten der Kodierung, welche eine genaue Differenzierung einer ILD von einer anderen Form einer Lungenbeteiligung erschwert.

In einer aktuellen Arbeit auf Grundlage von Krankenkassendaten aus Deutschland wird eine Prävalenz der RA-ILD bei der seropositiven RA von 2,1–3,0 % und bei der seronegativen RA von 1,3–1,9 % beschrieben [13]. Die Häufigkeit einer ILD bei stationär-rheumatologisch behandelten Betroffenen in Deutschland ist hingegen nicht ausführlich untersucht. Aufgrund der möglichen lebensbedrohlichen Verläufe ist die stationäre Versorgung dieser Erkrankten für eine frühe Diagnostik und einen engen interdisziplinären Austausch bezüglich des therapeutischen Vorgehens oftmals nötig.

In dieser Arbeit soll über die ICD-Kodierungen von stationären rheumatologischen Fällen ein Hinweis für die Häufigkeit einer ILD bei Erkrankten mit einer ERE in Deutschland gegeben werden. Darüber hinaus sollen diesbezüglich eine Differenzierung in den relevantesten Hauptdiagnosegruppen und eine Beobachtung des zeitlichen Verlaufes erfolgen, um Grundlagen für mögliche strukturelle Verbesserungen der Versorgung dieser Patientengruppe zu ermöglichen.

Die Analyse umfasst insgesamt 10,8 Mio. stationäre Aufenthalte mit einer der 11 berücksichtigten rheumatologischen Hauptdiagnosen über einen Beobachtungszeitraum von 19 Jahren. Bei 142.189 Aufenthalten (13 %) wurde eine Lungenbeteiligung als Nebendiagnose dokumentiert. Im Mittel gab es pro Jahr 57.054 (SD 4821) Aufenthalte mit einer rheumatologischen Hauptdiagnose, und davon hatten 2484 (SD 2040) eine Lungenbeteiligung.

In der vorliegenden Studie wird deutlich, dass über den gesamten Beobachtungszeitraum mit 13 % bei einem relevanten Anteil der stationär behandelten Betroffenen mit einer rheumatologischen Hauptdiagnose auch eine Lungenbeteiligung kodiert wurde. Bei der hohen Diversität der Grunderkrankungen und der jeweils verschiedenen möglichen Organbeteiligungen stellt diese Patientengruppe einen wichtigen Teil des therapeutischen Agierens in der stationären Rheumatologie dar. Im Untersuchungszeitraum dieser Studie zeigt sich eine maßgebliche Steigerung des Anteils an stationären rheumatologischen Fällen mit einer kodierten Nebendiagnose einer ILD. Gründe hierfür könnten eine bessere Frühdiagnostik oder die Zunahme von älteren erkrankten Personen sein. Es wäre somit relevant, eine zunehmend differenzierte Betrachtung dieser Patientengruppe zu forcieren, um die Versorgung auch in Zukunft zu optimieren.

Die Prävalenz von ERE in Deutschland ist im Zeitraum von 2014 bis 2022 gestiegen [7, 16], was die Zunahme der Gesamtheit stationärer Fälle in der vorliegenden Studie erklären kann.

Bei der differenzierten Betrachtung der verschiedenen Diagnosegruppen zeigt sich in einzelnen Gruppen der Kollagenosen und Vaskulitiden eine besonders auffällige Steigerung der Fallzahlen wie bei der SSc, DM/PM, SjS und MPA. Neben der Zunahme der Prävalenz spielen hierbei möglicherweise auch der Evidenzzuwachs und eine umfassendere frühere Diagnosestellung eine wichtige Rolle. Bei anderen Erkrankungen wie dem SLE ist eher ein Rückgang der stationären Fallzahlen insgesamt zu verzeichnen, was gegebenenfalls auch auf verbesserte ambulante Versorgungsstrukturen zurückzuführen ist. Bei der Betrachtung der Gesamtzahlen der stationären Fälle in den verschiedenen Diagnosen zeigen unsere Daten, dass die SSc in Relation zur RA hinsichtlich der Anzahl der Fälle deutlich seltener stationär behandelt wird. Eine frühere stationäre Behandlung könnte hier ggf. die Diagnostik zur Erkennung einer ILD beschleunigen und auch eine schnellere Therapieeinleitung mit den aktuell zur Verfügung stehenden Substanzen ermöglichen.

Bezüglich der COVID-19-Pandemie war in der gesamten stationären Rheumatologie ein Rückgang der Fallzahlen zu verzeichnen [17]. Dies konnte in unserer Auswertung reproduziert werden. Wie bereits in anderen Analysen gezeigt, wurden in dieser Zeit nicht unbedingt mehr Betroffene mit Organbeteiligungen in der stationären Rheumatologie versorgt [17]. Dies lässt sich durch die in dieser Arbeit gezeigten recht konstanten Anteile der Lungenbeteiligung in den Jahren 2019 bis 2020 bestätigen.

Die ICD-bezogenen Daten unserer Studie belegen den höheren Anteil einer ILD bei seropositiver RA. Der Anteil der stationären ILD-Diagnosen bei RA-Erkrankten liegt im Referenzjahr 2023 mit 5 % über den Zahlen von 1,7–2,2 % pro Jahr, welche in ambulanten Analysen erhoben wurden [13]. Dies könnte einen Hinweis darauf geben, dass der Anteil an behandelten RA-Fällen mit relevanten Organbeteiligungen wie einer RA-ILD im stationären Bereich höher ist als in der ambulanten Versorgung. Der radiologische Nachweis von interstitiellen Lungenveränderungen bei der SpA wird in der Literatur mit unterschiedlichen Zahlen (7–30 %) beschrieben [18, 19]. Die eher geringe klinische Relevanz zeigt sich auch in den Daten unserer Studie. Bezüglich der ANCA-assoziierten Vaskulitiden ist von einer sehr unscharfen Differenzierung der verschiedenen anatomischen Manifestationen einer Lungenbeteiligung durch die Kodierung von Nebendiagnosen auszugehen. Am häufigsten wurde eine Lungenbeteiligung bei der GPA dokumentiert, wobei durch die hier mit ICD-Codes beschriebenen Fälle nicht durchweg von einer klassischen ILD auszugehen ist. In dieser Gruppe ist davon auszugehen, dass ein Großteil der Betroffenen im HRCT granulomatöse Veränderungen und keine ILD zeigt. Eine differenzierte Betrachtung dieser Umstände ist auf Grundlage der ICD-Codes leider nicht möglich. In der Gruppe der Kollagenosen sind sowohl bei SjS als auch bei SLE in unserer untersuchten Gruppe höhere Anteile einer ILD als in der Literatur zu verzeichnen [1]. Dies könnte durch die Selektion von Betroffenen mit prognoserelevanter Organbeteiligung im stationären Setting im Vergleich zu der Gesamtheit der Erkrankten mit einer ERE zu erklären sein. Der hohe Anteil stationärer Fälle mit einer SSc und einer kodierten ILD steht im Einklang mit den Zahlen der Literatur [1]. Durch die hohe klinische und prognostische Relevanz der ILD bei SSc ist es wichtig, diese Betroffenen auch stationär zu versorgen. Beim Sharp-Syndrom und der DM/PM lassen sich in der stationären Versorgung geringere Anteile einer Lungenbeteiligung, als in der Literatur angegeben, verzeichnen [1]. Die mögliche Ursache einer zu geringen Fokussierung auf diese Organmanifestation könnte auf ein Verbesserungspotenzial der Diagnostik in dieser Gruppe hinweisen. Je nach diagnostischer Konstellation ist die prognostische Relevanz vor allen Dingen in der Gruppe der idiopathischen inflammatorischen Myositiden (IIM) von besonderer Bedeutung [20].

Die Zunahme der Anteile einer ILD unterscheidet sich in den einzelnen Diagnosegruppen teils erheblich. So zeigen sich bei Erkrankungen wie dem SLE oder der seronegativen RA, bei denen die klinisch manifeste ILD in der Literatur als selten angegeben wird [6], auch die geringsten Anteile der Steigerung. Bei den ANCA-assoziierten Vaskulitiden, bei denen das Bild der Lungenbeteiligung besonders heterogen ist, zeigt sich eine deutlich größere Steigerung der Anteile. Dies könnte sowohl durch eine häufige Kodierung als auch durch eine verbesserte Evidenz und Aufklärung in diesem Bereich zu begründen sein. Die weiteren Kollagenosen zeigen alle relevante Anteile an gesteigerten ILD-Fällen, was die Bedeutung dieser Diagnosegruppe für die stationäre Rheumatologie besonders deutlich macht. Neben den größeren Gruppen wie der SSc und der GPA ist auch mit einer zunehmenden Relevanz der anderen Gruppen wie des SjS und der IIM zu rechnen.

Die größte Limitation dieser Studie ist die Unschärfe der ICD-Kodierung hinsichtlich einer ILD. Der unspezifische ICD-10-Code J99.1* Krankheiten der Atemwege bei sonstigen diffusen Bindegewebskrankheiten stellt bei ERE die am häufigsten kodierte lungenbezogene Nebendiagnose dar. Die exemplarische Analyse unserer Daten ohne diesen Code führt in den meisten Diagnosegruppen zu deutlich geringen Fallzahlen. Erfahrungen aus dem Kodierverhalten an unseren Kliniken zeigen aber, dass auch dieser unspezifische ICD-Code relativ häufig bei ILD dokumentiert wird, sodass ein Ausblenden zu einer deutlichen Unterschätzung führt, die Berücksichtigung eine Überschätzung der ILD-Prävalenz mit sich bringt, da hier auch Fälle einer anderen Lungenbeteiligung als einer ILD einbezogen sein können.

Eine Stärke dieser Untersuchung ist der lange Beobachtungszeitraum mit gleicher Datenquelle, sodass Entwicklungen über die Jahre gezeigt werden konnten. Der ausgeglichene Anteil an seropositiver und seronegativer RA belegt die höhere Kodierqualität im stationären Bereich im Vergleich zu ambulanten Daten, in denen die unspezifischen Diagnosen viel häufiger verwendet werden [13].

Für eine differenzierte und effektive Diagnostik und Therapie dieser Patientengruppe ist die enge interdisziplinäre Zusammenarbeit von Rheumatologen, Pneumologen, Radiologen, Pathologen und gegebenenfalls anderen Fachbereichen leitliniengerecht im Rahmen einer multidisziplinären Konferenz/ILD-Board von besonderer Bedeutung [10]. Dies sollte bei der Bedarfsplanung für die Versorgung dieser wachsenden Gruppe berücksichtigt werden.