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Erschienen in:
01.01.2012 | Kasuistiken
Riesenpapillome der Zunge und des Rachens bei fokal dermaler Hypoplasie
Ein Fallbericht
Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 1/2012
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Fokal dermale Hyoplasie bezeichnet eine seltene kongenitale X-chromosomal-dominant vererbbare Erkrankung mit einer defizienten Entwicklung meso- und ektodermalen Gewebes. Erklärt durch die Lyon-Hypothese und Mosaizismus ist die klinische Variabilität sehr vielfältig. Klinisch imponieren unter anderem eine Atrophie entlang der Blaschko-Linien und eine Papillombildung der Haut. Die Besonderheit des vorliegenden Falles sind die sehr schnell wachsenden, mit Dysphagie einhergehenden pharyngealen Papillome, die eine operative Entfernung unumgänglich machten.