Sie können Operatoren mit Ihrer Suchanfrage kombinieren, um diese noch präziser einzugrenzen. Klicken Sie auf den Suchoperator, um eine Erklärung seiner Funktionsweise anzuzeigen.
Findet Dokumente, in denen beide Begriffe in beliebiger Reihenfolge innerhalb von maximal n Worten zueinander stehen. Empfehlung: Wählen Sie zwischen 15 und 30 als maximale Wortanzahl (z.B. NEAR(hybrid, antrieb, 20)).
Findet Dokumente, in denen der Begriff in Wortvarianten vorkommt, wobei diese VOR, HINTER oder VOR und HINTER dem Suchbegriff anschließen können (z.B., leichtbau*, *leichtbau, *leichtbau*).
Eine 70-jährige Patientin wird wegen akuter einseitiger Erblindung des rechten Auges vorgestellt. Bei unauffälligem C‑reaktivem Protein (CRP) und Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) wird ein nichtarteriitischer embolischer Verschluss angenommen. Die weitere Anamnese ergibt jedoch den Verdacht auf eine Großgefäßvaskulitis, welcher durch die folgende bildgebende Diagnostik bestätigt wird. Dieser seltene Fall einer Großgefäßvaskulitis bei normwertigen Entzündungsparametern betont die Bedeutung von Anamnese und gezielter Diagnostik.
Der Verlag bleibt in Hinblick auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeichnungen in veröffentlichten Karten und Institutsadressen neutral.
Anamnese
Eine 70-jährige Patientin wird wegen akut aufgetretener Erblindung des rechten Auges in der Notaufnahme vorgestellt und in der Klinik für Augenheilkunde aufgenommen. Der einseitigen Erblindung vorausgegangen waren Schmerzen von Schulter und Nacken, beginnend 2 Monate vor Aufnahme, zudem Kieferschmerzen bei längerem Kauen. Vier Wochen zuvor war eine plötzliche, passagere Diplopie aufgetreten. Die Akutdiagnostik im heimatnahen Krankenhaus ergab seinerzeit bei unauffälliger kranialer Computertomographie (cCT), unauffälliger nativer kranialer Magnetresonanztomographie (cMRT) und fehlenden laborchemischen Entzündungszeichen (s. Tab. 1) den Verdacht einer transitorisch ischämischen Attacke. Zwei Tage vor akuter Aufnahme bestand eine Amaurosis fugax des rechten Auges. Eine Allgemeinsymptomatik lag zu keiner Zeit vor.
An relevanten Nebenerkrankungen bestand eine arterielle Hypertonie. Kardiovaskuläre Ereignisse in der Vorgeschichte wurden nicht berichtet.
Anzeige
Diagnostik
Bei Aufnahme beträgt die Sehschärfe rechts Handbewegungen, bei Entlassung nulla lux. Die Fundoskopie beschreibt eine ödematöse, blasse Papille, eine Tortuositas der Gefäße, eine Ischämiebande der inferioren Hälfte und einen Hemizentralarterienverschluss. CRP und BSG sind bei Aufnahme und im Verlauf normal (Tab. 1). CCT mit Angiographie an Tag 1 ohne Vaskulitis-typische Veränderungen. Die cMRT mit Kontrastmittel (KM) an Tag 3 weist eine Vaskulitis mit Manifestation in den Aa. temporales superficiales nach (Abb. 1). Die rechtsseitige A. temporalis superficialis sowie der Ramus frontalis der kontralateralen Arterie sind verschlossen. Die [18F]-FDG-PET/CT vom selben Tag ergibt Stoffwechselsteigerungen insbesondere in der A. vertebralis beidseits (Abb. 2) sowie geringer in der A. carotis interna, in der Bauchaorta und in den Beinarterien, gut vereinbar mit Riesenzellarteriitis. Eine Temporalisbiopsie wurde von der Patientin abgelehnt.
Tab. 1
Entzündungsparameter bei Diplopie 4 Wochen vor Erblindung (links) und bei Akutaufnahme wegen einseitiger Erblindung (rechts)
Vier Wochen zuvor (Diplopie)
Akute Erblindung
Parameter
Tag −28
Tag 1
Tag 2
Tag 3
C‑reaktives Protein, mg/dl (NW < 0,5)
0,35
0,13
0,27
0,24
Blutsenkungsgeschwindigkeit (mm/h)
–
3
2
6
Leukozyten/nl (NW 3‑10/)
8,19
8,25
–
9,43
NW Normwert
Abb. 1
a cMRT, Sequenz T1 Black Blood transversal mit Kontrastmittel (KM). Deutliches KM-Enhancement der Vertebralarterien (Pfeile); b Sequenz 3D „time of flight“ (TOF), fehlendes Flusssignal der A. temporalis superficialis rechts (Pfeil)
a [18F]-FDG-PET, koronar, „standardized uptake value“ (SUV) 7; b [18F]-FDG-PET/CT, koronar, Fusionsbild, SUV 5; c [18F]-FDG-PET, koronar, Maximumintensitätsprojektion (MIP), SUV 7. Deutliche Stoffwechselsteigerung der A. vertebralis beidseits
Großgefäßvaskulitis (Synonym: Riesenzellarteriitis [RZA]) mit Beteiligung supraaortaler Arterien und anteriorer ischämischer Optikusneuropathie (AION) bei normwertigen systemischen Entzündungsparametern (CRP/BSG).
Therapie und Verlauf
Zunächst erfolgte eine Bolusgabe von Methylprednisolon 1000 mg i.v. an Tag 1 bis 3, gefolgt von Prednisolon (PDN) p.o. (Beginn mit 60 mg/Tag). Eine Verbesserung des Visus am rechten Auge trat nicht ein. Das linke Auge war weder zu Beginn noch im Verlauf betroffen. Eine steroidsparende Therapie (Methotrexat bzw. Tocilizumab) wurde empfohlen, von der Patientin jedoch abgelehnt. Die Reduktion von PDN wurde entsprechend den bekannten Behandlungsempfehlungen durchgeführt [4]. Weitere Manifestationen einer Großgefäßvaskulitis sind bisher nicht aufgetreten.
Differenzialdiagnostisch fanden sich keine Hinweise für eine infektiös bedingte Vaskulitis, eine andere entzündlich rheumatische Systemerkrankung, eine hereditäre Angiopathie oder eine IgG-4-assoziierte Erkrankung.
Anzeige
Diskussion
Der vorliegende Fall beschreibt die zunächst uncharakteristisch und vieldeutig wirkende Manifestation einer seltenen entzündlichen Erkrankung. Dies hat Auswirkungen auf die Latenz von Beschwerdebeginn bis Diagnosestellung und damit wesentliche Konsequenzen auf Morbidität und Prognose. Es stellt sich die Frage, wie eine verzögerte Diagnosestellung bei Großgefäßvaskulitis in entsprechenden Konstellationen verhindert werden kann.
Die Großgefäßvaskulitis präsentiert sich zumeist mit suggestiver Leitsymptomatik und einer Erhöhung der systemischen Entzündungsparameter CRP und BSG. Diese sind in Verbindung mit der klinischen Symptomatik und der Bildgebung auch zur Fallklassifikation sowie der Definition von Remission und deren Verlaufskontrolle geeignet [4].
Isoliert normwertige CRP- oder BSG-Resultate werden in ca. 5–22 % der Fälle gemessen [5‐9]. Dass sowohl CRP als auch BSG wie in diesem Fall normal gemessen werden, gilt als sehr selten (< 3 %).
Die sorgfältige Wertung der anamnestischen Angaben und eine nach Verfügbarkeit und Sensitivität bzw. Spezifität gestaffelte Diagnostik (klinische Untersuchung, farbkodierte Duplexsonographie [FKDS] der Kopf‑/Halsarterien und der A. axillaris, hochauflösende MRT der Aorta bzw. der Kopf‑/Halsarterien, [18F]-FDG-PET) erscheinen am ehesten geeignet, die Frühdiagnostik der Großgefäßvaskulitis zu verbessern [1, 2].
Wertvoll waren in diesem Fall eine rheumatologische Systemanamnese mit gezielter Abfrage der Leitsymptome einer Großgefäßvaskulitis sowie die strukturierte Bildgebung. Eine Strukturierung der Diagnostik durch Flussschemata hilft, die klinische Wahrscheinlichkeit einer Großgefäßvaskulitis einzuschätzen (s. Abb. 3).
Unklar ist noch, ob die laborchemische Erstdiagnostik und Verlaufskontrolle bei Großgefäßvaskulitis mit anderen Akute-Phase-Proteinen wie Komplementfaktoren oder Pentraxin‑3 [3, 10] optimiert werden können. Die Kontrolle der Bildgebung sollte unter Berücksichtigung der betroffenen Gefäßabschnitte in Frequenz und Methodenauswahl an die konkrete Situation angepasst werden. [18F]-FDG-PET-Untersuchungen zur Verlaufskontrolle sind in diesem Kontext nur in Subpopulationen der Betroffenen indiziert [11].
Abb. 3
Flussschema zur Einschätzung der klinischen Wahrscheinlichkeit einer Riesenzellarteriitis
Normwertige Entzündungsparameter schließen eine Großgefäßvaskulitis nicht aus und können daher zur deutlichen Diagnoseverzögerung führen.
Eine gezielte Anamnese zu Leitsymptomen einer Großgefäßvaskulitis sollte bei Verdachtsmomenten erfolgen.
Diagnosesicherung gelingt über objektivierbare Befunde wie FKDS, CTA, hochauflösende MRT/cMRT-Angiographie, [18F]-FDG-PET.
Eine Strukturierung der Diagnostik durch Flussschemata hilft, die klinische Wahrscheinlichkeit einer Großgefäßvaskulitis einzuschätzen
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt
F. Müller, C.H. Pfob und M. Wahle geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Anzeige
Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patient/-innen zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern/Vertreterinnen eine schriftliche Einwilligung vor.
Open Access Dieser Artikel wird unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jeglichem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsgemäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenommen wurden.
Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges Drittmaterial unterliegen ebenfalls der genannten Creative Commons Lizenz, sofern sich aus der Abbildungslegende nichts anderes ergibt. Sofern das betreffende Material nicht unter der genannten Creative Commons Lizenz steht und die betreffende Handlung nicht nach gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für die oben aufgeführten Weiterverwendungen des Materials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers einzuholen.
Der Verlag bleibt in Hinblick auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeichnungen in veröffentlichten Karten und Institutsadressen neutral.
Unsere Produktempfehlungen
Zeitschrift für Rheumatologie
Print-Titel
Hot topics von Experten knapp, aussagekräftig und provokativ kommentiert, neueste Leitlinien und Empfehlungen sowie Stellungnahmen der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie
Mit e.Med Innere Medizin erhalten Sie Zugang zu CME-Fortbildungen des Fachgebietes Innere Medizin, den Premium-Inhalten der internistischen Fachzeitschriften, inklusive einer gedruckten internistischen Zeitschrift Ihrer Wahl.
Bley T, Guggenberger KV (2021) Kombinierte MRT/MRA für die Diagnostik der RZA. Z Rheumatol 80:559–562CrossRefPubMed
2.
Christian D, Sofia R, Milena B et al (2023) EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical. practice, Bd. 2023. update. Annals of the Rheumatic Diseases:ard, S 2023–224543
3.
Conticini E, Hellmich B, Frediani B et al (2022) Utility of serum complement factors C3 and C4 as biomarkers during therapeutic management of giant cell arteritis. Scand J Rheumatol: 1–7
4.
Hellmich B, Agueda A, Monti S et al (2020) 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 79:19–30CrossRefPubMed
5.
Laria A, Zoli A, Bocci M et al (2012) Systematic review of the literature and a case report informing biopsy-proven giant cell arteritis (GCA) with normal C‑reactive protein. Clin Rheumatol 31:1389–1393CrossRefPubMed
6.
Martins P, Teixeira V, Teixeira FJ et al (2020) Giant cell arteritis with normal inflammatory markers: case report and review of the literature. Clin Rheumatol 39:3115–3125CrossRefPubMed
7.
Naderi N, Mohammad AJ, Turesson C (2017) Large vessel involvement in biopsy-proven giant cell arteritis: incidence, distribution, and predictors. Scand J Rheumatol 46:215–221CrossRefPubMed
8.
Parikh M, Miller NR, Lee AG et al (2006) Prevalence of a normal C‑reactive protein with an elevated erythrocyte sedimentation rate in biopsy-proven giant cell arteritis. Ophthalmology 113:1842–1845CrossRefPubMed
9.
Salvarani C, Hunder GG (2001) Giant cell arteritis with low erythrocyte sedimentation rate: frequency of occurrence in a population-based study. Arthritis Care & Research: Official Journal of the American College of Rheumatology 45:140–145
10.
Tombetti E, Hysa E, Mason JC et al (2021) Blood Biomarkers for Monitoring and Prognosis of Large Vessel Vasculitides. Curr Rheumatol Rep 23:17CrossRefPubMedPubMedCentral
11.
Van Der Geest KSM, Treglia G, Glaudemans A et al (2021) Diagnostic value of [18F]FDG-PET/CT for treatment monitoring in large vessel vasculitis: a systematic review and meta-analysis. Eur J Nucl Med Mol Imaging 48:3886–3902CrossRef
Eine große chinesische Kohortenstudie unterstreicht die Bedeutung von vier zentralen Risikofaktoren – systolischem Blutdruck, LDL-Cholesterin, Nüchternglukose und BMI – für die Prävention einer chronischen Niereninsuffizienz bei Patienten mit Hypertonie. Jede zusätzlich kontrollierte Komponente senkte das CKD-Risiko um 18%.
Für die künstliche Beatmung lassen sich prinzipiell einfache Grundregeln formulieren. Dennoch ist viel Fachexpertise gefragt, um ventilatorinduzierte Lungenschäden möglichst zu vermeiden. Drei pragmatische Handlungsempfehlungen helfen dabei in der klinischen Praxis weiter.
Das Spiropyrimidintrion-Antibiotikum Zoliflodacin hat sich in einer Studie zur Therapie der urogenitalen Gonorrhö einer Kombination von Ceftriaxon und Azithromycin als ebenbürtig erwiesen. Dabei hat die neue Substanz einige Vorteile auf ihrer Seite.
Medien sind überall – und Kinder kommen oft schon früh mit Smartphone, Tablet und Fernseher in Berührung. Eine deutsche Leitlinie versucht dem Wunsch nach Orientierung gerecht zu werden. Doch welche Empfehlungen sind überhaupt realistisch? Medienexpertin Frau Dr. Iren Schulz ordnet im Podcast die Kritikpunkte ein und erläutert den aktuellen Wissensstand zur „gesunden“ Bildschirmzeit.
