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21.02.2020 | Schwerpunkt: Tumoren des Knochens und der Gelenke | Ausgabe 2/2020

Der Pathologe 2/2020

Riesenzelltumor des Knochens

Morphologie, molekulare Pathogenese und Differenzialdiagnose

Zeitschrift:
Der Pathologe > Ausgabe 2/2020
Autoren:
Albert Roessner, Maria Smolle, Johannes Haybäck
Wichtige Hinweise

Schwerpunktherausgeber

A. Roessner, Magdeburg
J. Haybäck, Magdeburg

Zusammenfassung

Das histologische Bild des Riesenzelltumors des Knochens ist charakterisiert durch die zahlreichen osteoklastenähnlichen Riesenzellen. Diese sind aber nicht die eigentlichen Tumorzellen, sondern ein reaktives Infiltrat. Die Tumorzellen sind vielmehr mononukleäre mesenchymale Zellen, die sogar eine osteoblastische Liniendifferenzierung erkennen lassen. Die zweite Gruppe unter den mononukleären Zellen sind reaktive CD68-positive Makrophagen. An der Aktivierung der Riesenzellen ist entscheidend das RANK/RANKL-System („receptor activator of nuclear factor-kappa B ligand“) beteiligt, das zu der Tumor-Necrosis-Factor-Cytokine-Familie gehört. Es ist allgemein akzeptiert, dass eine RANKL-Expression der mononukleären Stromazellen für die Entstehung und Differenzierung der osteoklastenähnlichen Riesenzellen verantwortlich ist. Daher ist verständlich, dass der RANKL-Inhibitor Denosumab in den letzten Jahren ein wesentliches Element für die Therapie des Riesenzelltumors dargestellte, da er die Reifung der Osteoklasten und damit die osteolytische Aktivität und die Ausbreitung des Tumors blockiert. Allerdings hat sich gezeigt, dass die nicht ganz nebenwirkungsfreie Therapie mit Denosumab bei Absetzen derselben zu einem ausgeprägten Rezidiv führen kann, weshalb in neuester Zeit von dieser Therapie eher Abstand genommen wird.
Molekulargenetisch sind die Riesenzelltumoren des Knochens durch Punktmutationen im H3F3A-Gen charakterisiert. Der Nachweis dieser Mutation dient zur diagnostischen Abgrenzung von anderen riesenzellhaltigen Knochenläsionen. Das riesenzellhaltige Osteosarkom enthält nur sehr selten H3F3A-Mutationen. Das Chondroblastom ist durch Mutationen im H3F3B-Gen charakterisiert.

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