16.12.2020 | Risikofaktoren für Krebserkrankungen | Leitthema | Ausgabe 1/2021 Open Access

Risikofaktoren für Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter
- Zeitschrift:
- Monatsschrift Kinderheilkunde > Ausgabe 1/2021
Redaktion
Hintergrund
Exogene Risikofaktoren
Ionisierende Strahlung
Vorausgegangene Chemotherapie
Weitere Faktoren
Infektiologische Faktoren
Endogene Risikofaktoren
Geburtsgewicht
Geschlecht
Alter
Ethnizität
Krebsprädispositionssyndrome
Tumorentität
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Syndrom
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Leukämien und Lymphome
|
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Akute lymphoblastische Leukämie
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Ataxia teleangiectatica, Bloom-Syndrom, konstitutionelles Mismatch-Repair-Defizienz-Syndrom,
ETV6-Defizienz,
IKZF1-Defizienz, Li-Fraumeni-Syndrom, Nijmegen-Breakage-Syndrom, Noonan-Syndrom
, PAX5-Defizienz, Robertson-Translokation, Ring-Chromosom 21,
RUNX1-Defizienz, Trisomie 21 (Down-Syndrom)
|
Akute myeloische Leukämie (AML)/myelodysplastisches Syndrom
|
ANKRD26-assoziierte Thrombozytopenie,
CEBPA-assoziierte familiäre AML, Dyskeratosis congenita, Fanconi-Anämie,
GATA2-Defizienz, konstitutionelles Mismatch-Repair-Defizienz-Syndrom, Li-Fraumeni-Syndrom, familiäre Thrombozytenkrankheit mit Prädisposition zu AML, MIRAGE-Syndrom, Ataxia-Panzytopenie-Syndrom, schwere kongenitale Neutropenie, Shwachman-Diamond-Syndrom, Trisomie 21 (Down-Syndrom)
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Juvenile myelomonozytäre Leukämie
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RASopathien
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Lymphome
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„Activated PI3K-delta syndrome“, ADA-Defizienz, Artemis-SCID, Ataxia teleangiectatica, autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom, Knorpel-Haar-Hypoplasie,
CD27-Defizienz,
CD70-Defizienz, konstitutionelles Mismatch-Repair-Defizienz-Syndrom,
CORO1A-Defizienz,
CTPS1-Defizienz, DNA-Ligase IV-Defizienz, IL10-R-Defizienz,
ITK-Defizienz,
MAGT1-Defizienz, Nijmegen-Breakage-Syndrom,
RAG1-Defizienz,
RASGRP1‑Defizienz, „Schimke immunoosseous dysplasia“, subkutanes pannikulitisartiges T‑Zell-Lymphom, Warzen-Hypogammaglobulinämie-Immundefizienz-Myelokathexis-Syndrom, Wiskott-Aldrich-Syndrom, X‑verbundenes lymphoproliferatives Syndrom,
ZAP70-Defizienz
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Solide Tumoren (ohne Hirntumoren)
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Adrenokortikales Karzinom
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Li-Fraumeni-Syndrom, Beckwith-Wiedemann-Syndrom
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Chondrosarkom
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Syndrom der multiplen kartilaginären Exostosen, Ollier-Krankheit, Maffucci-Syndrom, Li-Fraumeni-Syndrom
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Desmoidtumoren
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APC-assoziierte Polyposis
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Gastrointestinale Stromatumoren (GIST)
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GIST-Prädispositionssyndrom
Hereditäres Paragangliom-Phäochromozytom-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1
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Gonadoblastom
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Frasier-Syndrom, Turner-Syndrom
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Keimzelltumoren
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Klinefelter-Syndrom, Schinzel-Giedion-Syndrom, Currarino-Syndrom
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Maligne periphere Nervenscheidentumoren
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Neurofibromatose Typ 1
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Maligner Sertoli-Leydig-Zell-Tumor des Ovars
|
DICER1-Syndrom
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Myofibromatose
|
Infantile Myofibromatose
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Nephroblastom
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WT1-assoziierte Syndrome (Denys-Drash-Syndrom, Wilms-Tumor-Aniridia-Syndrom), familiäres Nephroblastom, Beckwith-Wiedemann-Syndrom,
DICER1-Syndrom, konstitutionelles Mismatch-Repair-Defizienz-Syndrom, Fanconi-Anämie, Perlman-Syndrom, Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom, Bloom-Syndrom, Bohring-Opitz-Syndrom, Hyperparathyreoidismus-Kiefertumor-Syndrom, Syndrom der gemischten Mosaikaneuploidie
|
Neuroblastom
|
ALK-Syndrom, Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Undine-Syndrom, Costello-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1, Noonan-Syndrom, Li-Fraumeni-Syndrom
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Osteosarkom
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Li-Fraumeni-Syndrom, Retinoblastomprädispositionssyndrom, Rothmund-Thomson-Syndrom, Bloom-Syndrom, Werner-Syndrom, ATR-X-Syndrom
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Phäochromozytom/Paragangliom
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Hereditäres Paragangliom-Phäochromozytom-Syndrom, Von Hippel-Lindau-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1,
MEN2-Syndrom
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Pleuropulmonales Blastom
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DICER1-Syndrom
|
Rhabdomyosarkom
|
Li-Fraumeni-Syndrom,
DICER1-Syndrom, Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Nijmegen-Breakage-Syndrom, Syndrom der gemischten Mosaikaneuploidie, Costello-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1, Noonan-Syndrom
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Rhabdoidtumoren
|
Rhabdoidtumorprädispositionssyndrom, Typen 1 und 2
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Schilddrüsenkarzinom (medullär)
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MEN2-Syndrom,
DICER1-Syndrom, Cowden-Syndrom
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Hirntumoren
|
|
Atypische teratoide rhabdoide Tumoren
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Rhabdoidtumorprädispositionssyndrom, Typen 1 und 2
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Choroid-Plexus-Karzinom
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Li-Fraumeni-Syndrom
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Embryonale Tumoren mit mehrschichtigen Rosetten
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DICER1-Syndrom
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Höhergradige Gliome
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Li-Fraumeni-Syndrom, konstitutionelles Mismatch-Repair-Defizienz-Syndrom, Polymerase-Exonuklease-Defizienz
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Medulloblastom
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Gorlin-Syndrom,
GPR161-Defizienz,
ELP1-Defizienz, Li-Fraumeni-Syndrom,
APC-assoziierte Polyposis, Fanconi-Anämie, konstitutionelles Mismatch-Repair-Defizienz-Syndrom, Polymerase-Exonuklease-Defizienz
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Meningeom
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Neurofibromatose Typ 2, familiäres Meningeom-Syndrom, familiäres Klarzell-Meningeom-Syndrom
|
Pilozytisches Astrozytom
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Neurofibromatose Typ 1
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Pineales Blastom
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DICER1-Syndrom, Retinoblastomprädispositionssyndrom
|
Retinoblastom
|
Retinoblastomprädispositionssyndrom
|
Spinales Ependymom
|
Neurofibromatose Typ 2
|
Zusammenwirken multipler Risikoallele
Chromosomale Lokalisation
|
Assoziiertes Gen
|
Erkrankungsentität
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---|---|---|
1q23.3
|
DUSP12
|
Neuroblastom
|
1q36.22
|
–
|
Ewing-Sarkom
|
2p24
|
–
|
Nephroblastom
|
2p25.2
|
–
|
Osteosarkom
|
2q22.3
|
–
|
ALL
|
2q35
|
BARD1
|
Neuroblastom
|
3q28
|
TP63
|
ALL
|
5q11.2
|
DDX4
|
Neuroblastom
|
5q11.2
|
IL31RA
|
Neuroblastom
|
6p21.31
|
GRM4
|
Osteosarkom
|
6p22.3
|
CASC15
|
Neuroblastom
|
6p22.3
|
NBAT1
|
Neuroblastom
|
6p25.1
|
–
|
Ewing-Sarkom
|
6q16.3
|
HACE1
|
Neuroblastom
|
6q16.3-q21
|
LIN28B
|
Neuroblastom
|
7p12.2
|
IKZF1
|
ALL
|
8q24.21
|
–
|
ALL
|
9p21.3
|
CDKN2A
|
ALL
|
10p12.2
|
PIP4K2A
|
ALL
|
10p12.2
|
BMI1
|
ALL
|
10p14
|
GATA3
|
ALL
|
10q21.2
|
ARID5B
|
ALL
|
10q21.3
|
–
|
Ewing-Sarkom
|
11p11.2
|
HSD17B12
|
Neuroblastom
|
11p15.4
|
LMO1
|
Neuroblastom
|
11q14
|
–
|
Nephroblastom
|
14q11.2
|
CEBPE
|
ALL
|
15q15.1
|
–
|
Ewing-Sarkom
|
20p11.22
|
–
|
Ewing-Sarkom
|
20p11.23
|
–
|
Ewing-Sarkom
|
15q22.31
|
SMAD6
|
Langerhans-ZellHistiozytose
|
Ausblick
Fazit für die Praxis
-
Krebsursachen im Kindes- und Jugendalter sind weitestgehend unbekannt. Akzeptierte Risikofaktoren sind Strahlenexposition, Chemotherapie, höheres Geburtsgewicht, höheres Alter der Mutter, Geschlecht und Vorhandensein angeborener Anomalien.
-
Ergebnisse genetischer Forschung insbesondere der letzten 10 Jahre unterstreichen die Bedeutung hereditärer Komponenten in der Entstehung von Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter.
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Viele Patienten mit Krebsprädispositionerkrankungen weisen für die Diagnosefindung hilfreiche Merkmale auf: a) allgemeine Hinweise auf eine Erberkrankung (z. B. Café-au-lait-Flecken, kardiale Vitien); b) familiäre Krebshäufung; c) ein frühes Auftreten von adulten Krebsarten (z. B. Karzinome); d) multiple Neoplasien in einer Person oder deren multifokales Auftreten; e) ungewöhnliche/seltene Histologien; f) starke Toxizität bei Standardtherapie einer Krebserkrankung.
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Nach Diagnose eines Krebsprädispositionssyndroms kann es bei einem deutlich erhöhten Krebsrisiko sinnvoll sein, präventive Maßnahmen und Krebsfrüherkennungsuntersuchungen zu initiieren.
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Krebsprädispositionsregister besitzen das Potenzial, die Qualität der Krankenversorgung und das langfristige Überleben mit einer Krebserkrankung weiter zu verbessern.