Skip to main content
Hauptrubriken
CME Facharzt-Training Webinare Zeitschriften Bücher e.Medpedia Podcast
Service
Jobbörse Info & Hilfe
Fachgebiete
Anästhesiologie Allgemeinmedizin Arbeitsmedizin Augenheilkunde Chirurgie Dermatologie Gynäkologie und Geburtshilfe HNO Innere Medizin Kardiologie Neurologie Onkologie und Hämatologie Orthopädie und Unfallchirurgie Pädiatrie Pathologie Psychiatrie Radiologie Rechtsmedizin Urologie Zahnmedizin
Themen
Klimawandel und Gesundheit Neues aus dem Markt COVID-19 Praxis und Beruf Seltene Erkrankungen GOÄ & EBM Panorama
Sammlungen
Kasuistiken Algorithmen & Infografiken Blickdiagnosen Arthropedia FlapFinder (für Dermatochirurgen) Videos Kongressberichterstattung Medizin für Apothekerinnen und Apotheker Für Ärztinnen und Ärzte in Weiterbildung Für Medizinstudierende

Live-Webinar: Aktuelle Leitlinien bei Herz-Kreislauf-Erkrankungen

Konkret geht es um den Diabetes-Patienten mit kardiovaskulären Erkrankungen oder Risiken, die Herzinsuffizienz sowie die kardiovaskuläre Primär- und Sekundärprävention. Sind Sie hier schon auf dem neuesten Stand? Unsere Experten beleuchten, wo und warum das bisherige Procedere geändert werden soll und was in der Praxis sinnvoll ist. Holen Sie sich Ihr Update und 2 CME-Punkte beim MMW-Webinar am 24. April von 17.30 bis 19 Uhr. 
Erweiterte Suche
Anmelden
nach oben
DGNeurologie
Erschienen in: DGNeurologie 3/2019

28.03.2019 | Demenz | Leitlinie

S1-Leitlinie: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie

verfasst von: Prof. Dr. I. Zerr

Erschienen in: DGNeurologie | Ausgabe 3/2019

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Auszug

  • In Deutschland sind die Zahlen der sporadischen Prionerkrankungen in den letzten Jahren mit einer Inzidenz von etwa jährlich 1–1,5 Fällen/1 Mio. Einwohner stabil (Nationales Referenzzentrum für Transmissible Spongiforme Enzephalopathien: www.​cjd-goettingen.​de).
  • In Österreich stabilisierte sich die Häufigkeit sporadischer Prionerkrankungen in den letzten Jahren auf hohem Niveau (zwischen 1,5 und 2 Fällen/1 Mio.). Seit Jahren war auch ein Anstieg des mittleren Patientenalters zu beobachten; daher dürfte diese hohe Inzidenz zumindest z. T. auf eine verbesserte Fallerfassung bei Menschen im hohen Lebensalter zurückgehen.
  • Die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK) betrifft 178 Patienten in Großbritannien, kommt inzwischen aber auch in anderen Ländern vor (z. B. 27 in Frankreich, 5 in Spanien, je 4 in Irland, in den USA, in den Niederlanden, Italien, Portugal, Kanada, Saudi-Arabien, Taiwan und Japan, Stand: 09.04.2018, Quelle: National CJD Research and Surveillance Unit Edinburgh: www.​cjd.​ed.​ac.​uk).
  • Im Gegensatz zur sporadischen CJK wurden Übertragungen der vCJK über Blut berichtet.
…
Literatur
1.
Bongianni M, Orrù C, Groveman BR et al (2017) Diagnosis of human prion disease using Real-Time Quaking-Induced conversion testing of olfactory mucosa and cerebrospinal fluid samples. JAMA Neurol 74:155–162CrossRef
2.
Budka H, Aguzzi A, Brown P et al (1995) Neuropathological diagnostic criteria for Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and other human spongiform encephalopathies (prion diseases). Brain Pathol 5:459–466CrossRef
3.
4.
Bundesgesundheitsblatt (1996) Empfehlungen zur Desinfektion und Sterilisation von chirurgischen Instrumenten bei Verdacht auf Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Bd. 8/96, S 282–283
5.
Bundesgesundheitsblatt (1998) Krankenversorgung und Instrumentensterilisation bei CJK-Patienten und CJK-Verdachtsfällen Bd. 7/98, S 279–285
6.
7.
Cali I, Castellani R, Yuan J (2006) Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease revisited. Brain 129:2266–2277CrossRef
8.
Collinge J, Gorham M, Hudson F et al (2009) Safety and efficacy of quinacrine in human prion disease (PRION-1 study): a patient-preference trial. Lancet Neurol 8:334–344CrossRef
9.
Collins SJ, Sanchez-Juan P, Masters CL et al (2006) Determinants of diagnostic investigation sensitivities across the clinical spectrum of sporadic CJD. Brain 129:2278–2287CrossRef
10.
Cramm M, Schmitz M, Karch A, aI (2016) Stability and reproducibility underscore utility of RT-QuIC for diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Mol Neurobiol 53:1896–1904CrossRef
11.
Dietz K, Raddatz G, Wallis J et al (2007) Blood transfusion and spread of variant Creutzfeldt-Jakob disease. Emerg Infect Dis 13:89–96CrossRef
12.
Green A, Sanchez-Juan P, Ladogana A et al (2007) CSF analysis in patients with sporadic CJD and other transmissible spongiform encephalopathies. Eur J Neurol 14:121–124CrossRef
13.
Haïk S, Marcon G, Mallet A et al (2014) Doxycyline in Creutzfeldt-Jakob disease: a phase 2, randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol 13:150–158CrossRef
14.
Heath CA, Cooper SA, Murray K et al (2010) Validation of diagnostic criteria for variant Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol 67:761–770PubMed
15.
Heinemann U, Krasnianski A, Meissner B et al (2007) Creutzfeldt-Jakob disease in Germany: a prospective 12-years surveillance. Brain 1330:1350–1359CrossRef
16.
Hörnlimann B, Riesner D, Kretzschmar H (Hrsg) (2007) Prions in humans and animals. De Gruyter, Berlin, New York
17.
Kallenberg K, Schulz-Schaeffer WJ, Jastrow U et al (2006) MR imaging of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD): comparative analysis of MR sequences. AJNR Am J Neuroradiol 27:1459–1462PubMed
18.
Kovács GG, Puopolo M, Ladogana A et al (2005) Genetic prion disease: the EUROCJD experience. Hum Genet 118:166–174CrossRef
19.
Ladogana A, Puopolo M, Croes EA et al (2005) Mortality from Creutzfeldt-Jakob disease and related disorders in Europe, Australia, and Canada. Neurology 64:1586–1591CrossRef
20.
Liberski PP, Budka H (2004) Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease. Human diseases. Folia Neuropathol 42(Suppl. B):120–140PubMed
21.
Ludewigs H, Zuber C, Vana K et al (2007) Therapeutic approaches for prion disorders. Expert Rev Anti Infect Ther 5:613–630CrossRef
22.
McGuire LI, Poleggi A, Poggiolini I et al (2016) Cerebrospinal fluid real-time quaking-induced conversion is a robust and reliable test for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: an international study. Ann Neurol 80:160–165CrossRef
23.
Meissner B, Kallenberg K, Sanchez-Juan P et al (2009) MRI lesion profiles in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Baillieres Clin Neurol 72:1994–2001
24.
Otto M, Cepek L, Ratzka P et al (2004) Efficacy of flupirtine on cognitive function in patients with CJD: a double-blind study. Baillieres Clin Neurol 62:714–718
25.
Parchi P, Giese A, Capellari S et al (1999) Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects. Ann Neurol 46:224–233CrossRef
26.
Pocchiari M, Puopolo M, Croes EA et al (2004) Predictors of survival in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease and other human transmissible spongiform encephalopathies. Brain 127:2348–2359CrossRef
27.
Sanchez-Juan P, Green A, Ladogana A et al (2006) CSF tests in the differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Baillieres Clin Neurol 67:637–643
28.
Schmitz M, Cramm M, Llorens F et al (2016) The real-time quaking-induced conversion assay for detection of human prion disease and study of other protein misfolding diseases. Nat Protoc 11:2233–2242CrossRef
29.
Shiga Y, Mivazawa K, Sato S et al (2004) Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology 63:443–449CrossRef
30.
Steinhoff BJ, Zerr I, Glatting M et al (2004) Diagnostic value of sharp-wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol 56:1–6CrossRef
31.
Tschampa HJ, Zerr I, Kallenberg K et al (2007) Pattern of cortical changes in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Am J Neuroradiol 28:1114–1118CrossRef
32.
33.
Vitali P, Maccagnano E, Caverzasi E et al (2011) Diffusion-weighted MRI hyperintensity patterns differentiate CJD from other rapid dementias. Neurology 76:1711–1719CrossRef
34.
Von Auer F, Burger R, Buschmann A et al (2006) Overall blood supply strategy with regard to Variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD). Report of the working group commissioned by the German Federal Ministry of Health. Transfus Med Hemother. https://​doi.​org/​10.​1159/​000097541 CrossRef
35.
Will RG, Zeidler M, Stewart GE et al (2000) Diagnosis of new variant Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol 47:575–582CrossRef
36.
Young GS, Geschwind MD, Fischbein NJ et al (2005) Diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery imaging in Creutzfeldt-Jakob disease: high sensitivity and specificity for diagnosis. Am J Neuroradiol 26:1551–1562PubMed
37.
Zerr I, Kallenberg K, Summers DM et al (2009) Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain 132:2659–2668CrossRef
38.
Zerr I, Pocchiari M, Collins S et al (2000a) Analysis of EEG and CSF 14-3-3 proteins as aids to the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Neuroradiology 55:811–815
39.
Zerr I, Schulz-Schaeffer WJ, Giese A et al (2000b) Current clinical diagnosis of CJD: identification of uncommon variants. Ann Neurol 48:323–329CrossRef
40.
Zerr I, Hermann P (2019) Prionkrankheiten. In: Diener H-Ch, Steinmetz H, Kastrup A (Hrsg) Referenz-Reihe Neurologie: Klinische Neurologie (Das Online Kapitel befindet sich noch in der Bearbeitung)
Metadaten
Titel
S1-Leitlinie: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
verfasst von
Prof. Dr. I. Zerr
Publikationsdatum
28.03.2019
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
DGNeurologie / Ausgabe 3/2019
Print ISSN: 2524-3446
Elektronische ISSN: 2524-3454
DOI
https://doi.org/10.1007/s42451-019-0058-2

Weitere Artikel der Ausgabe 3/2019

DGNeurologie 3/2019 Zur Ausgabe

Scientific News

Mehr Anfälle nach Wechsel auf wirkstoffgleiche Antikonvulsiva anderer Hersteller

SOP/Algorithmus

Wann Vorsorge bei Migräne sinnvoll ist

Mitteilungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie

Mitteilungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie

Magazin

Magazin

Arzneimitteltherapie

Immuntherapie autoimmuner Epilepsien

CME Zertifizierte Fortbildung

CME: Neue Therapien der Migräne

Passend zum Thema

ANZEIGE

Schlafapnoe – Einfach erkennen. Individuell behandeln.

Content Hub

Schlafapnoe verhindert gesunden Schlaf und trägt zur Entstehung bzw. Manifestierung von Komorbiditäten wie Bluthochdruck, Vorhofflimmern und Schlaganfällen bei. Einfache Diagnostiktools helfen, frühzeitig das Risiko zu minimieren und individuelle Therapieansätzen umzusetzen.

ResMed Germany Inc.
ANZEIGE

Der Patient* im Fokus – Patient Empowerment als neuer Ansatz?

Das deutsche Gesundheitssystem steht aktuell vor großen Herausforderungen. Innovative Technologien und Handlungsansätze kollidieren mit fest etablierten Meinungen und Strukturen, der Ruf nach Veränderung wird laut. Auch die Patienten bleiben von dieser Entwicklung nicht unberührt.

ANZEIGE

COMISA - Die komorbide Insomnie bei Schlafapnoe

Insomnie und obstruktive Schlafapnoe (OSA) treten häufiger zusammen auf, als man es basierend auf der jeweiligen Prävalenz in der Bevölkerung vermuten würde [1, 2, 3]. In der Fachliteratur nennt sich diese Komorbidität COMISA – comorbid insomnia and sleep apnea.

Bildnachweise