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Erschienen in:
24.10.2018 | Rituximab | Leitlinien
S2e-Leitlinie: Therapie akuter und chronischer immunvermittelter Neuropathien und Neuritiden
Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
Erschienen in: DGNeurologie | Ausgabe 2/2018
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In einem aktuellen Cochrane Review wurde der Vorteil von Plasmapheresen gegenüber supportiver Therapie beim GBS (Guillain-Barré-Syndrom) bezüglich Gehfähigkeit, Muskelkraft und Behinderungsgrad bestätigt (Ia; [9]).
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In einem aktuellen Cochrane Review wurde bekräftigt, dass Glukokortikosteroide in Monotherapie keinen Einfluss auf die Rückbildung eines GBS oder dessen Langzeitverlauf (Ia) haben. Sie können sogar für die Erholung hinderlich sein [33].
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Bei einer hereditären Erkrankung, die zu einem GBS/CIDP-ähnlichen (CIDP: chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie) Krankheitsbild prädisponiert (p.Cys89Tyr-Mutation im CD59-Gen [CD: „cluster of differentiation“]), war der Komplementinhibitor Eculizumab in einer offenen Studie wirksam (IIIb; [47]).
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Eine offene Phase-3-Multicenterstudie zeigte die Wirksamkeit von IVIG (i.v. Immunglobuline) in der Induktions- und Erhaltungstherapie bei CIDP, in dieser Studie mit dem Handelspräparat Privigen® über 6 Wochen (IIa; [37]).
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IVIG als Primärtherapie war bei CIDP häufiger wirksam als Methylprednisolon (MP). Jedoch erreichen Patienten mit MP innerhalb einer 6‑monatigen Nachbeobachtungszeit häufiger eine Remission (Ib; [49]).
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Nach längerer Nachbeobachtungszeit (bis zu 60 Monate) hatten gleich viele Patienten nach IVIG oder nach MP ein Rezidiv, allerdings traten die Rezidive nach MP deutlich später auf (IIb; [50]).
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Eine prospektive Kohortenstudie mit Nachverfolgung der Teilnehmer aus der PREDICT-Studie (orale Steroidpulstherapie mit 40 mg/Tag Dexamethason an 4 aufeinanderfolgenden Tagen einmal monatlich über 6 Monate vs. Dauertherapie mit Methylprednisolon mit 60 mg in absteigender Dosierung über 8 Monate [72]) zeigte, dass etwa 25 % der Patienten eine Remission erreichten, für 17,5 Monate mit Dexamethason, für 11 Monate mit Prednisolon [22].
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Eine große Studie mit 172 Teilnehmern zur subkutanen Immunglobulingabe (SCIG), die den Patienten mehr Selbstbestimmung lässt, zeigte einen positiven Effekt von 2 Dosen SCIG (0,2 und 0,4 g/kg einer 20%igen IG-Lösung [IG: Immunglobulin]) im Vergleich zu Plazebo in der Erhaltungstherapie der CIDP [71].
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In einem Cochrane Review von 2017 wurde das Fehlen eines Wirksamkeitsnachweises für Immunsuppressiva (außer Glukokortikosteroiden) bei CIDP bestätigt; Nachweise der fehlenden Wirkung liegen für Methotrexat und Interferon beta-1a vor (Ib; [51]).
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Bei einer Untergruppe von Patienten mit CIDP (oft mit GBS-ähnlichem Beginn, oft mit Tremor im Verlauf) können IgG-Antikörper gegen paranodale Proteine detektiert werden. In dieser Konstellation ist, sofern die klassische CIDP-Therapie nicht wirksam ist, ein Therapieversuch mit Rituximab angezeigt (III; [56]).
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In einer randomisierten kontrollierten Studie wurde die Wirksamkeit von IVIG bei MMN (multifokale motorische Neuropathie) nachgewiesen (Ib; [29]).
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Bei nicht systemischer vaskulitischer Neuropathie (NSVN) und systemischer vaskulitischer PNP (Polyneuropathie) mit vorwiegendem Befall des PNS (peripheres Nervensystem) haben Patienten mit initialer Kombinationstherapie (Kortikosteroide plus Immunsuppressivum) ein geringeres Rezidivrisiko als Patienten mit alleiniger Kortikosteroidtherapie (IIa; [14]).