Die Sarkoidose ist eine nichtinfektiöse, inflammatorische Multisystemerkrankung, die durch das idiopathische Auftreten von Granulomen gekennzeichnet ist. Die Pathogenese der Sarkoidose ist nur in Ansätzen geklärt, wobei verschiedene klinische Risikofaktoren und extrinsische Erkrankungsauslöser vermutet werden und eine Th1-vermittelte Immunantwort aufrechterhalten wird. Klinisch lassen sich spezifische Manifestationen begleitet von sog. sarkoidalen Granulomen in der Histologie und unspezifische Manifestationen unterscheiden. Die Histologie spielt bei der Diagnose eine entscheidende Rolle. Die Diagnose einer kutanen Sarkoidose sollte eine Statuserhebung der systemischen Beteiligung nach sich ziehen. Die Therapie richtet sich dabei nach dem am stärksten betroffenen Organ. Für die kutane Sarkoidose stehen je nach Befund lokale sowie systemische Therapieoptionen zur Verfügung, die Kortikosteroide sowie andere immunsupprimierende oder immunmodulierende Substanzen beinhalten.