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06.04.2021 | Sarkome | Schwerpunkt: Neue WHO-Klassifikationen und Digitales Lernen | Ausgabe 3/2021

Der Pathologe 3/2021

Neues in der aktuellen WHO-Klassifikation (2020) für Weichgewebssarkome

Zeitschrift:
Der Pathologe > Ausgabe 3/2021
Autoren:
Prof. Dr. Eva Wardelmann, Wolfgang Hartmann
Wichtige Hinweise

Schwerpunktherausgeberin

E. Wardelmann, Münster

Zusammenfassung

Die aktuelle WHO-Klassifikation für Weichgewebs- und Knochensarkome aus 2020 beinhaltet zahlreiche neue Entitäten, die zumeist infolge neuer molekularpathologischer Befunde definiert wurden. In der folgenden Arbeit stellen wir vornehmlich translokationspositive Tumoren vor, die das Spektrum monomorphzelliger Neoplasien erweitern. Die undifferenzierten klein-rundzelligen Sarkome haben in der WHO-Klassifikation ein eigenes Kapitel erhalten, um die morphologischen, molekularpathologischen und biologischen Besonderheiten der einzelnen Subtypen zu würdigen. Eine weitere Besonderheit stellen derzeit noch nicht in der WHO-Klassifikation befindliche Tumoren mit GLI1-Aktivierung dar, deren Biologie sich durch ganz unterschiedliche Aktivierungsmechanismen erheblich unterscheiden kann. NTRK-getriebene Tumoren bieten als Besonderheit ein therapeutisches Target an, gegen das verschiedene Inhibitoren zur Verfügung stehen. Schließlich gibt es auch bei den Rhabdomyosarkomen neue, molekular definierte Subtypen mit unterschiedlicher Biologie.

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