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Erschienen in: Der Pathologe 3/2022

01.04.2022 | Sarkome | Schwerpunkt: Connective (tissue) pathology: Was uns verbindet!

Endometriale und weitere seltene uterine Sarkome

Diagnostische Aspekte im Kontext der WHO-Klassifikation 2020

verfasst von: Prof. Dr. med. Doris Mayr, Lars-Christian Horn, Grit Gesine Ruth Hiller, Anne Kathrin Höhn, Elisa Schmoeckel

Erschienen in: Der Pathologe | Ausgabe 3/2022

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Zusammenfassung

Uterine Sarkome sind eine heterogene Gruppe seltener Malignome. Meist (40–50 %) handelt es sich um Leiomyosarkome, gefolgt von endometrialen Stromasarkomen (ESS), low-grade (LG) und high-grade (HG), sowie undifferenzierten Sarkomen des Uterus (UUS) und Adenosarkomen (AS). Differenzialdiagnostisch äußerst schwierig sind einzelne, nicht organspezifische Tumoren wie die NTRK-rearrangierte Spindelzellneoplasie, der primäre perivaskuläre epitheloidzellige Tumor (PECom) und der inflammatorische myofibroblastäre Tumor (IMT).
In der jüngsten WHO-Klassifikation werden endometriale Stromatumoren unterteilt in: benigner, expansiv wachsender endometrialer Stromaknoten (ESN) mit scharfer Begrenzung, das histologisch gleichartig aussehende LG-ESS mit infiltrativem Wachstum und das hochmaligne HG-ESS sowie als Ausschlussdiagnose das hochaggressive UUS ohne Liniendifferenzierung. Das LG-ESS lässt sich meist histologisch und immunhistochemisch vom HG-ESS unterscheiden, molekulare Untersuchungen sind in Einzelfällen jedoch notwendig. Das HG-ESS kann auf Basis molekularer Befunde in 4 Subtypen (YWHAE/NUTM2-Fusion low-grade Komponente, YWHAE/NUTM2-Fusion high-grade Komponente, ZC3H7B-BCOR-Fusion oder BCOR-ITD) unterteilt werden. Prognostisch ungünstige Faktoren beim AS sind: starke sarkomatöse Überwucherung, tiefe Myometriuminvasion, high-grade Histologie, Lymphgefäßinvasion. Tumoren mit NTRK-Fusion sind immunhistochemisch positiv für S100 und TRK. Das PECom exprimiert Cathepsin K und HMB45 sowie TFE3 bei vorhandener Translokation. Nahezu jedes IMT weist eine Alteration im ALK-Gen auf. Eine Absicherung durch immunhistochemische und eventuell molekulare Untersuchungen ist bei überschneidender Morphologie und gleichzeitiger therapeutisch und prognostischer Relevanz von immer größerer Bedeutung.
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Metadaten
Titel
Endometriale und weitere seltene uterine Sarkome
Diagnostische Aspekte im Kontext der WHO-Klassifikation 2020
verfasst von
Prof. Dr. med. Doris Mayr
Lars-Christian Horn
Grit Gesine Ruth Hiller
Anne Kathrin Höhn
Elisa Schmoeckel
Publikationsdatum
01.04.2022
Verlag
Springer Medizin
Schlagwörter
Sarkome
Uterussarkom
Erschienen in
Der Pathologe / Ausgabe 3/2022
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI
https://doi.org/10.1007/s00292-022-01072-6

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