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Erschienen in:
18.04.2019 | Schilddrüsenkarzinome | Leitthema
Medulläres Schilddrüsenkarzinom
Von den genetischen Grundlagen zur Klinik
Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 7/2019
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Hintergrund
Das medulläre Schilddrüsenkarzinom (MTC) betrifft nur 3 % aller Schilddrüsenkarzinome und ist durch einige Besonderheiten gekennzeichnet.
Methode
Eine selektive Literaturrecherche der letzten 10 Jahre in der Datenbank PubMed zum Thema medulläres Schilddrüsenkarzinom wurde durchgeführt.
Ergebnisse
Das MTC tritt in 30 % der Fälle familiär im Rahmen der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2 (MEN2) auf und sezerniert den Tumormarker Calcitonin, der sowohl zum Screening als auch zum Follow-up in der Nachsorge dient. Ursache für das autosomal-dominant vererbbare MEN2-Syndrom ist eine Keimbahnmutation im RET-Protoonkogen. Die frühzeitige Diagnose ist möglich durch die Routinebestimmung des Calcitonins bei der Abklärung der Struma nodosa und den Nachweis einer RET-Mutation in den MEN2-Familien. Durch die adäquate primäre Operation (totale Thyreoidektomie und ggf. zervikale Lympknotendissection) ist eine Heilung im Frühstadium möglich. Dies führt zu einer Verbesserung der Heilungschancen bzw. einer Verbesserung der Prognose. In der Nachsorge ist eine risikoadaptierte Wait-and-watch-Strategie sinnvoll. Die Fünf- bzw. Zehnjahresüberlebensrate liegt bei 80 % bzw. 60 %. Im Spätstadium eines symptomatischen progredienten metastasierten MTC ist eine Tyrosinkinaseinhibitor-Therapie sinnvoll.
Schlussfolgerung
Durch konsequente Anwendung des Calcitonin-Screenings, der molekulargenetischen Diagnostik und einer adäquaten chirurgischen Therapie lässt sich das MTC kurativ behandeln.