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01.01.2013 | Medizin aktuell | Ausgabe 1/2013

Der Internist 1/2013

Schmerztherapie bei Morbus Fabry

Zeitschrift:
Der Internist > Ausgabe 1/2013
Autoren:
Prof. Dr. C. Sommer, N. Üçeyler, T. Duning, K. Arning, R. Baron, E. Brand, S. Canaan-Kühl, M. Hilz, D. Naleschinski, C. Wanner, F. Weidemann

Zusammenfassung

Der Morbus Fabry ist eine X-chromosomal vererbte lysosomale Speicherkrankheit mit Defizienz der α-Galaktosidase A und konsekutiver multipler Organbeteiligung. Ein frühes und auch in späteren Krankheitsstadien häufiges Symptom sind Schmerzen. Diese Schmerzen sind von verschiedenen Provokationsfaktoren abhängig und können die Lebensqualität massiv beeinträchtigen. Sogenannte Fabry-Krisen können eine intensivmedizinische Behandlung erforderlich machen. Die Schmerzen werden überwiegend als neuropathisch eingeordnet und sind therapeutisch schwer zu beeinflussen. Zudem muss die medikamentöse Behandlung an die bei M. Fabry meist bestehende kardiale und renale Beteiligung angepasst werden. In dieser Übersichtsarbeit wird evidenz- und erfahrungsbasiert eine Anleitung für die Schmerztherapie bei M. Fabry gegeben.

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