Scleroedema adultorum

Das Scleroedema adultorum (SA) ist eine seltene skleromuzinöse Erkrankung nicht geklärter Ätiologie, die charakteristischerweise zu brettharten Indurationen im Bereich des Nackens und oberen Rumpfes führt. Drei Typen des SA werden entsprechend ihrer Assoziation zu vorbestehenden bzw. zugrunde liegenden Erkrankungen unterschieden: SA bei Infektionen (v. a. Streptokokkeninfektionen der oberen Atemwege), SA bei monoklonaler Gammopathie und SA bei Diabetes mellitus. Die klinische Ausprägung, Schwere der Erkrankung und Verlauf variieren je nach Subtyp stark. Es existieren bisher keine evidenzbasierten Therapiestandards für das SA. Während spontane Remissionen häufig bei Infekt-assoziierten Formen des SA auftreten, kommt es beim SA im Rahmen von Diabetes mellitus oder monoklonaler Gammopathie in der Regel zu einem chronisch progredienten Verlauf. Zu den derzeitig empfohlenen Erstlinientherapien zählen Phototherapie und Methotrexat, eine klinische Besserung zeigt sich oftmals aber erst nach mehreren Monaten, und Therapieversagen ist häufig. Ergänzend sollte bei allen Formen des SA auch eine Physiotherapie zur Verbesserung der Beweglichkeit erfolgen.