Selektive Immunadsorption bei neurologischen Komplikationen eines systemischen Lupus erythematodes

In der Differenzialdiagnose von Kopfschmerzsyndromen, zerebrovaskulären Erkrankungen, Meningoenzephalitiden und Myelitiden sollten auch entzündliche Erkrankungen der hirnversorgenden Gefäße berücksichtigt werden. Leitsymptome einer zerebralen Mitbeteiligung bei systemischen Vaskulitiden sind chronische Kopfschmerzen, eine Enzephalopathie mit kognitiven Einbußen, Persönlichkeitsveränderungen, affektiven Störungen oder psychotischen Symptomen sowie epileptische Anfälle und multifokale neurologische Ausfälle, die häufig einem vaskulären Muster folgen.

Wir berichten über eine 71-jährige Frau mit einer Raynaud-Symptomatik und Parästhesien der Füße. Sie wurde aufgrund eines Status epilepticus mit komplex-fokalen Anfällen in unserer Klinik aufgenommen. Neurologisch zeigten sich eine globale Aphasie, distal betonte Paresen der Arme ohne sensible Symptomatik und ein Psychosyndrom. Das MRT des Schädels ergab multiple kleine Diffusionsstörungen in allen arteriellen Stromgebieten; die Ultraschalluntersuchung zeigte deutlich erhöhte Flüsse mit bis 300 cm/s. Der Liquor war unauffällig, die Suralisbiopsie ergab eine axonale Neuropathie. Aufgrund des Nachweises von Ro-Antikörpern bei sonst fehlender systemischer Symptomatik gingen wir von einem systemischen Lupus erythematodes bzw. einem primären Sjögren-Syndrom mit extraglandulärer Beteiligung aus. Die Symptomatik war zunächst trotz hoher Dosen von Methylprednisolon lebensbedrohlich progredient, so dass eine selektive Immunadsorption durchgeführt wurde. Die Patientin wurde dann zusätzlich immunsuppressiv mit Cyclophosphamid behandelt. Es kam zu einer deutlichen Besserung des Psychosyndroms und der fokal-neurologischen Ausfälle sowie einer Normalisierung der zerebralen Blutflussgeschwindigkeiten.

Systemische Vaskulitiden können das zentrale und periphere Nervensystem betreffen und als neurologisch bunte Bilder imponieren. In unserem Fall führten die initial zusätzlich zur Methylprednisolon-Gabe durchgeführte selektive Immunadsorption und die nachfolgende Immunsuppression mit Cyclophosphamid zum Stillstand und schließlich zur Rückbildung der neurologischen Symptome.