IgG4-assoziierte Erkrankungen

Immunglobulin-G4(IgG4)-assoziierte Autoimmunerkrankungen sind systemische Multiorganerkrankungen mit variablen klinischen Präsentation. Prinzipiell können alle Organe betroffen sein. Allen IgG4-assoziierten Erkrankungen gleich ist ein gemeinsames morphologisches Korrelat einer lymphoplasmazellulären Entzündung, einer obliterativen Phlebitis und einer storiformen Fibrose, jeweils wechselhaft ausgeprägt. IgG4-positive Plasmazellen können im Gewebe nachgewiesen werden. Die Erkrankung ist hinsichtlich ihrer Genese noch nicht ganz verstanden, aufgrund der guten therapeutischen Beeinflussbarkeit mit Glukokortikosteroiden sollte jedoch sowohl der Pathologe als auch der Radiologe an diese neue Multisystemerkrankung denken.