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01.10.2020 | Seltene Erkrankungen | Kasuistiken | Ausgabe 12/2020

Der Internist 12/2020

Synkope, Schmerzen der großen Gelenke und schmerzhafte Rötung des rechten Auges bei einer 51-jährigen Patientin

Fallstricke in Diagnostik und Therapie einer seltenen Erkrankung

Zeitschrift:
Der Internist > Ausgabe 12/2020
Autoren:
E. Fakhri, R. Brunkhorst
Wichtige Hinweise

Redaktion

H. Haller, Hannover (Schriftleitung)
B. Salzberger, Regensburg
C.C. Sieber, Nürnberg

Zusammenfassung

Im vorliegenden Fall berichten wir über eine 51-jährige Patientin mit der Diagnose eines „typischen“ Cogan-Syndroms. Bei dieser Vaskulitis variabler Gefäßgröße handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung mit entsprechend großen Hürden in der adäquaten Diagnostik und Therapie. Als Trias zeigen sich eine nichtsyphilitische interstitielle Keratitis sowie eine auditive und vestibuläre Dysfunktion. Eine vaskulitische Aortitis und eine unklare, im Nachhinein eher degenerative Struktur an der Aortenklappe in Kombination mit stark erhöhten Inflammationsparametern wurden im vorliegenden Fall lange Zeit als Endokarditis fehlgedeutet und antiinfektiv behandelt. Letztlich gelang unter hoch dosierter Steroidtherapie sowie mit im Verlauf hinzugenommenem Cyclophosphamid und Tumor-Nekrose-Faktor-α-Blocker eine deutliche Beschwerdebesserung und Stabilisierung des Allgemeinzustands.

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