Seltene mesenchymale Läsionen bei Geschwisterkindern

Wir berichten über einen 15 Monate alten Jungen mit einem juvenilen aktiven ossifizierenden Fibrom in der rechten Nasenhaupt- und Nebenhöhle sowie über das 9 Monate alte Geschwister mit einem mesenchymalen Hamartom der Thoraxwand. Die Veränderungen zeigen zahlreiche Gemeinsamkeiten. In beiden Fällen handelt es sich um Veränderungen mit typischem Auftreten bereits bei der Geburt oder im frühen Kindesalter, die aufgrund der Kompression der angrenzenden Strukturen klinische Symptome hervorrufen. Beide Läsionen haben typischerweise ein mesenchymales Grundgerüst mit geringer Kernpleomorphie und herdförmiger Knochenbildung. Es handelt sich um tumorartige Prozesse des ortständigen Gewebes, ohne erhöhte Proliferationsrate. Diese Merkmale wären gut vereinbar mit hamartomatösen Läsionen.