Solariuminduzierte Pseudoporphyrie und Porphyria variegata als seltene Differenzialdiagnosen der Porphyria cutanea tarda

Wir berichten über 3 Patienten, die sich mit typischen Porphyria-cutanea-tarda-artigen Vesikeln vorstellten. Bei 2 der 3 Patienten zeigte die ausführliche Porphyriediagnostik unauffällige Befunde. Der dermatohistopathologische Befund war vereinbar mit einer Porphyria cutanea tarda (PCT) oder Pseudoporphyrie. Der gemeinsame Punkt in der Anamnese beider Patientinnen waren häufige Solariumbesuche, sodass die Diagnose UV-induzierte Pseudoporphyrie gestellt wurde. Die Behandlung bestand aus konsequenter UV-Karenz und regelmäßigen hautfachärztlichen Kontrollen. Die Porphyrieanalyse beim 3. Patienten zeigte neben einer normalen Ausscheidung von Porphyrinen und ihren Vorläufern erhöhte Stuhlporphyrine mit einer Dominanz von Coproporphyrin sowie einen typischen Peak von 625 nm in der Plasmafluoreszenzdiagnostik. Eine darauffolgende Mutationsanalyse zeigte eine Mutation im Protoporphyrinogen-Oxidase-Gen und bestätigte somit die Diagnose einer Porphyria variegata. Fünf Monate nach Erstdiagnose stellte sich der Patient mit dem ersten akuten Schub der Porphyria variegata vor. Weitere Untersuchungen ergaben ein metastasiertes Kolonkarzinom, das sehr wahrscheinlich den Schub der akuten Porphyrie ausgelöst hat. Unsere Fälle zeigen seltene Differenzialdiagnosen bei Patienten mit typischen PCT-artigen Hautveränderungen. Die Abgrenzung einer Porphyria cutanea tarda von ihren Differenzialdiagnosen ist von großer Relevanz, da sich Prognose, Verlauf und Bedeutung für den Patienten grundlegend unterscheiden.