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02.11.2015 | Case Report | Ausgabe 5/2016

Child's Nervous System 5/2016

Solitary Langerhans cell histiocytosis located in the neurohypophysis with a positive titer HCG-β in the cerebrospinal fluid

Zeitschrift:
Child's Nervous System > Ausgabe 5/2016
Autoren:
Yasuyuki Kinoshita, Fumiyuki Yamasaki, Satoshi Usui, Vishwa Jeet Amatya, Atsushi Tominaga, Kazuhiko Sugiyama, Kaoru Kurisu

Abstract

Introduction

Beta-human chorionic gonadotropin (HCG-β) is considered to be a useful tumor marker for germ cell tumors (GCTs); however, various tumors other than GCTs, including cystic pituitary adenomas, Rathke’s cleft cysts, and craniopharyngiomas, were reported to express HCG-β.

Case report

We herein present the case of a 5-year-old boy who presented with polyuria and had a solitary lesion in the neurohypophysis with a positive HCG-β titer in the cerebrospinal fluid. Under a preoperative diagnosis of germinoma, a biopsy was performed from the posterior pituitary lobe via the transsphenoidal endoscopic approach and the histological diagnosis was revealed to be Langerhans cell histiocytosis (LCH).

Conclusions

The finding of a slightly positive HCG-β titer in the cerebrospinal fluid (CSF) cannot exclude the possibility of LCH, and we strongly recommend a histological diagnosis for the diagnosis of a solitary neurohypophysial lesion.

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