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Sonderberichte aus der Pädiatrie

03.08.2020 | Stoffwechselerkrankungen in der Pädiatrie | Sonderbericht | Onlineartikel

Seltene Stoffwechselkrankheiten - Lebenswichtige Diagnosen frühzeitig an der Wachstumskurve erkennen

Bei vielen Patienten mit attenuierten Mukopolysaccharidosen (MPS) verändert sich ab einem Alter von 2–4 Jahren die Wachstumsgeschwindigkeit – meist gut ersichtlich in der Wachstumskurve. Trotzdem vergehen häufig viele Jahre bis zur Diagnose der schwerwiegenden Stoffwechselkrankheiten. Dies ist umso misslicher, als beispielsweise für die MPS I außer Frage steht, dass eine frühe Behandlung die Chance auf eine bessere Prognose erhöht. Dem Pädiater kommt bei der Verdachtsdiagnose eine wichtige Aufgabe zu: Wenn nicht nur das Wachstum auffällig verzögert, sondern auch die Gelenkbeweglichkeit eingeschränkt ist, dann sollte er das Kind umgehend an einen Kinderendokrinologen oder Stoffwechselexperten überweisen.

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

15.01.2020 | Onkologie | Sonderbericht | Onlineartikel

Präzisionsonkologie eröffnet neue Chancen: Tumorartunabhängige Therapie für pädiatrische Patienten

Die Behandlung junger Krebspatienten gestaltet sich oft schwierig angesichts nur weniger zugelassener Therapien. Zudem leiden pädiatrische Patienten nach einer Operation oder einer Chemotherapie oft ihr Leben lang unter den Folgen dieser Tumortherapien. Jetzt steht ein neuer, präzisionsonkologischer Wirkstoff zur Verfügung, der von Anfang an auch für den Einsatz bei pädiatrischen Patienten entwickelt wurde. Prof. Dr. Johannes H. Schulte, Klinik für Pädiatrie an der Charité – Universitätsmedizin Berlin, erläutert im Interview die sich daraus ergebenden Therapiechancen.

Bayer Vital GmbH

20.11.2019 | Primäre Immundefekte | Sonderbericht | Onlineartikel

Molekulare Mechanismen primärer Immundefekte - Zahlreiche Genmutationen beeinträchtigen die angeborene Immunität

Eine Vielzahl von Loss-, aber auch Gain-of-function-Mutationen können Störungen des angeborenen Immunsystems verursachen. Defekte des Komplementsystems und der Zytokin-vermittelten Aktivierung von Effektorzellen der angeborenen Immunität können dabei sowohl zu pathologischer Infektionsanfälligkeit als auch zur Autoinflammation führen.

CSL Behring GmbH

11.11.2019 | Onkologie | Sonderbericht | Onlineartikel

Solide Tumoren mit NTRK-Genfusion: Erster Wirkstoff mit tumorartunabhängiger Indikation in der EU

Die Präzisionsonkologie bringt eine neue Generation von Wirkstoffen hervor, die an dem onkogenen Treiber ansetzen und damit unabhängig von Tumorart und -lokalisation wirken. Damit ergeben sich für Patienten neue Therapiechancen. Welche das sind, darüber berichtet PD Dr. Philipp Ivanyi, Oberarzt und Bereichsleiter Internistische Onkologie an der Medizinischen Hochschule Hannover im Interview.

Bayer Vital GmbH

09.07.2019 | Nephrologie | Sonderbericht | Onlineartikel

Sekundäre Insomnien bei chronischen Nierenerkrankungen - Kinder mit Schlafmangel haben müde Eltern

Ein qualitativ und quantitativ ausreichender Schlaf ist für die Gesundheit und die Entwicklung von Kindern und Jugendlichen sehr wichtig. Daran sollte bei Kindern mit somatischen Erkrankungen, die das Risiko von Schlafstörungen und -defizit stark erhöhen können (z. B. chronische Nierenerkrankungen), stets gedacht werden. Auch die Eltern sollten nach ihrer Schlafqualität gefragt werden, weil Eltern chronisch kranker Kinder aufgrund von hohem Pflegeaufwand und psychischer Belastung häufig ebenfalls unter Insomnien leiden und auf Hilfestellung und Therapie angewiesen sind.

Chiesi GmbH, Hamburg

08.05.2019 | Sonderbericht | Onlineartikel

Metabolische Leukodystrophie - Cerebrotendinöse Xanthomatose frühzeitig erkennen und diagnostizieren

Die cerebrotendinöse Xanthomatose (CTX) ist eine Gallensäure-Stoffwechselstörung, die zu einer Akkumulation bestimmter Lipide, wie z.B. Cholestanol, führt. Diese akkumulierten Lipide führen vor allem im zentralen Nervensystem (ZNS) zu neurologischen Veränderungen, die von neuropsychiatrischen Auffälligkeiten und motorischen Störungen bis zur Demenz reichen können. Häufig wird die CTX erst im Erwachsenenalter diagnostiziert. Würde die Diagnose bereits im Kindesalter erfolgen, könnten durch die früher begonnene Therapie die Progression der CTX aufgehalten und die oftmals irreversiblen neurologischen Symptome verhindert werden.

Leadiant GmbH

17.04.2019 | Hämophilie | Sonderbericht | Onlineartikel

Emicizumab bei Hämophilie A ohne Hemmkörper zugelassen

Der monoklonale Antikörper Emicizumab ist jetzt auch zur Routineprophylaxe bei Erwachsenen und Kindern ohne Hemmkörper gegen Gerinnungsfaktor VIII zugelassen.

Roche Pharma AG und Chugai Pharma Germany GmbH

14.12.2018 | Sonderbericht | Onlineartikel

Eine weitere lysosomale Speicherkrankheit ist spezifisch behandelbar

Störungen der motorischen und sprachlichen Entwicklung, Hörprobleme und faziale Anomalien können erste Anzeichen von Alpha-Mannosidose sein. Oft kommen im weiteren Verlauf skelettale Veränderungen oder auch psychiatrische Symptome hinzu. Ursache ist ein autosomal-rezessiv vererbter Gendefekt, der zu einem gestörten Abbau mannosehaltiger Oligosaccharide führt. Mit Velmanase alfa steht erstmals eine Enzymersatztherapie zur Verfügung, die bei leichter bis mittelschwerer Alpha-Mannosidose langanhaltende Verbesserungen von Biomarkern, Symptomen und der Lebensqualität ermöglichen kann – vor allem bei Therapiebeginn im Kindesalter.

Chiesi GmbH, Hamburg

01.10.2018 | Sonderbericht | Onlineartikel

Strenge Indikationsstellung für eine rationale Therapie

Dr. Michael Hubmann betont im Interview den hohen Stellenwert einer strengen Indikationsstellung bei Infektionen der Atemwege. Ist eine Antibiose nicht indiziert, gilt es in der Pädiatrie vor allem, die Eltern zu beruhigen. Als therapeutische Option empfiehlt er eine evidenzbasierte Phytotherapie.

Bionorica SE

12.06.2018 | Sonderbericht | Onlineartikel

Erleichtert der Labortest auf Procalcitonin die Entscheidung zur Antibiotikagabe?

Der Labortest auf Procalcitonin wird demnächst GKV-Leistung. Glauben Sie, dass dadurch in der Praxis die Entscheidung für oder gegen eine Antibiotikagabe erleichtert wird? Wie verschiedene Fachärzte darüber denken, sehen Sie in diesem Video.

Bionorica SE

20.10.2016 | Hepatitisviren | Sonderbericht | Onlineartikel

Hepatitis C: Nierenfunktion vor Beginn der Therapie prüfen!

Eine chronische HCV-Infektion ist ein unabhängiger Risikofaktor für eine Nierenfunktionsstörung.1 Bei fast jedem zehnten HCV-Patienten ist die Nierenfunktion verringert.2 Nicht alle HCV-Regime können hier gleichermaßen eingesetzt werden. Ombitasvir/Paritaprevir/Ritonavir ± Dasabuvir ist laut Leitlinie der DGVS als derzeit einzige Therapieoption bei HCV-Patienten mit schwerer Niereninsuffizienz möglich.3, 4

AbbVie Deutschland GmbH & Co.KG
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