Lernziele
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können Sie weitere relevante molekulare Alterationen in Speicheldrüsenkarzinomen benennen;
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kennen Sie das morphologische und molekulare Spektrum des polymorphen Adenokarzinoms;
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sind Ihnen neu definierte Entitäten des Speicheldrüsenkarzinoms, wie das mikrosekretorische Adenokarzinom, bekannt.
Hintergrund
Molekulare Eigenschaften etablierter Entitäten
Epithelial-myoepitheliales Karzinom
Entität | Molekulare Alteration | Quelle |
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Epithelial-myoepitheliales Karzinom | HRAS-, PIK3CA und AKT1-Mutationen | [1] |
Polymorphes Adenokarzinom | ||
Konventioneller Subtyp | PRKD1(E710D)-Mutation | |
Kribriformer Subtyp | PRKD1-, PRKD2- oder PRKD3-Genfusion | |
Myoepitheliales Karzinom | PLAG1-Genfusionen; insbesondere TGFBR3-PLAG1 | |
Speichelgangkarzinom | Androgenrezeptorüberexpression, HER2/neu-Überexpression; TP53-, HRAS- und PIK3CA-Mutationen | [10] |
Muzinöses Adenokarzinom | AKT1(E17K)-Mutation, TP53-Mutationen | [11] |
Sklerosierendes mikrozystisches Adenokarzinom | Keine rekurrenten Alterationen bekannt | – |
Mikrosekretorisches Adenokarzinom | MEF2C-SS18 Genfusion | [12] |
Polymorphes Adenokarzinom
Myoepitheliales Karzinom
Basalzelladenokarzinom
Speichelgangkarzinom
Neue morphologisch und molekular definierte Entitäten
Muzinöses Adenokarzinom
Sklerosierendes mikrozystisches Adenokarzinom
Mikrosekretorisches Adenokarzinom
Fazit für die Praxis
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Die RAS(Q61R)-Immunhistochemie kann als Surrogatmarker auf eine entsprechende HRAS-Mutation hinweisen.
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Die PLAG1-Genfusionen sind als Ausnahme insgesamt wenig spezifisch und können in benignen und malignen Neoplasien gefunden werden.
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Die korrekte Diagnose des mikrosekretorischen Adenokarzinoms ist im Hinblick auf das offensichtlich wenig aggressive Verhalten von Relevanz.
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Androgenrezeptor- und/oder HER2/neu-Überexpression können potenziell als therapeutischer Angriffspunkt dienen.