Skip to main content
Erschienen in: Die Anaesthesiologie 4/2022

04.04.2022 | Spezielle Anästhesie | CME

Anästhesie bei Patienten mit akuter Porphyrie

verfasst von: Dr. med. Dominique Lederer, Prof. Dr. med. Markus A. Weigand, PD Dr. med. Jan Larmann

Erschienen in: Die Anaesthesiologie | Ausgabe 4/2022

zum CME-Kurs Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Porphyrien sind eine Gruppe seltener, meist erblicher Stoffwechselstörungen der Hämbiosynthese. Jede Porphyrie beruht auf einem spezifischen Enzymdefekt und zeigt eine charakteristische Akkumulation und Ausscheidung von Hämvorstufen. Der biochemische Nachweis dieser Porphyrine und der Präkursoren in Urin, Stuhl und Blut ist Grundlage der Diagnosestellung. Man unterscheidet akute von nichtakuten Formen. Das klinische Bild ist unspezifisch und umfasst neuroviszerale und/oder kutane Symptome. Die latente Phase kann in eine potenziell letale akute Krise übergehen, die häufig fehlinterpretiert wird. Für AnästhesistInnen sind aufgrund vieler potenzieller Trigger-Faktoren im perioperativen Umfeld die 4 akuten hepatischen Porphyrien von Bedeutung. Unter Einhaltung aktueller Empfehlungen ist bei bekannter Erkrankung eine sichere Narkoseführung möglich. Bei Auftreten einer Attacke ist die unverzügliche Gabe von Hämarginat als spezifische Therapie entscheidend für das Outcome.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Kunitz O, Frank J (2001) Anästhesiologisches Management bei Patienten mit akuten Porphyrien. Anaesthesist 50:957–969 CrossRef Kunitz O, Frank J (2001) Anästhesiologisches Management bei Patienten mit akuten Porphyrien. Anaesthesist 50:957–969 CrossRef
2.
Zurück zum Zitat Grundling F, Mössner J (2005) Erythropoetische und hepatische Porphyrien. Dtsch Med Wochenschr 130:335–339 CrossRef Grundling F, Mössner J (2005) Erythropoetische und hepatische Porphyrien. Dtsch Med Wochenschr 130:335–339 CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Stölzel U, Doss MO, Schuppan D (2019) Clinical guide and update on porphyrias. Gastroenterology 157:365–381 CrossRef Stölzel U, Doss MO, Schuppan D (2019) Clinical guide and update on porphyrias. Gastroenterology 157:365–381 CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Wilson-Baig N, Badminton M, Schulenburg-Brand (2021) Acute hepatic porphyria and anaesthesia: a practical approach to the prevention and management of acute neurovisceral attacks. Bja Educ 21(2):66–74 CrossRef Wilson-Baig N, Badminton M, Schulenburg-Brand (2021) Acute hepatic porphyria and anaesthesia: a practical approach to the prevention and management of acute neurovisceral attacks. Bja Educ 21(2):66–74 CrossRef
5.
Zurück zum Zitat Elder G, Harper P, Badminton M et al (2013) The incidence of inherited porphyrias in Europe. J Inherit Metab Dis 36:849–857 CrossRef Elder G, Harper P, Badminton M et al (2013) The incidence of inherited porphyrias in Europe. J Inherit Metab Dis 36:849–857 CrossRef
6.
Zurück zum Zitat Bonkovsky HL, Dixon N, Rudnick S (2019) Pathogenesis and clinical features of the acute hepatic porphyrias (AHPs). Mol Genet Metab 128:213–218 CrossRef Bonkovsky HL, Dixon N, Rudnick S (2019) Pathogenesis and clinical features of the acute hepatic porphyrias (AHPs). Mol Genet Metab 128:213–218 CrossRef
7.
Zurück zum Zitat Findley H, Philips A, Cole D et al (2012) Porphyrias: implications for anaesthesia, critical care, and pain medicine. Contin Educ Anaesth Crit Care Pain 12(3):128–133 CrossRef Findley H, Philips A, Cole D et al (2012) Porphyrias: implications for anaesthesia, critical care, and pain medicine. Contin Educ Anaesth Crit Care Pain 12(3):128–133 CrossRef
8.
Zurück zum Zitat Böhrer H, Schmidt H, Martin E (1992) Anästhesie und akute hepatische Porphyrien. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 27:131–141 CrossRef Böhrer H, Schmidt H, Martin E (1992) Anästhesie und akute hepatische Porphyrien. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 27:131–141 CrossRef
9.
Zurück zum Zitat Hift RJ, Thunell S, Brun A (2011) Drugs in porphyria: From observation to a modern algorithm-based system for the prediction of porphyrogenicity. Pharmacol Ther 132:158–169 CrossRef Hift RJ, Thunell S, Brun A (2011) Drugs in porphyria: From observation to a modern algorithm-based system for the prediction of porphyrogenicity. Pharmacol Ther 132:158–169 CrossRef
10.
Zurück zum Zitat Rapp HJ (2018) Porphyria. Anasth Intensivmed 59:S26–S40 Rapp HJ (2018) Porphyria. Anasth Intensivmed 59:S26–S40
12.
Zurück zum Zitat DGAI (2008) Empfehlung zur Durchführung von Anästhesien bei Patienten mit Porphyrie. Anasth Intensivmed 49:612–615 DGAI (2008) Empfehlung zur Durchführung von Anästhesien bei Patienten mit Porphyrie. Anasth Intensivmed 49:612–615
13.
Zurück zum Zitat Karim Z, Lyoumi S, Nicolas G et al (2015) Porphyrias: a 2015 update. Clin Res Hepatol Gastroenterol 39:412–425 CrossRef Karim Z, Lyoumi S, Nicolas G et al (2015) Porphyrias: a 2015 update. Clin Res Hepatol Gastroenterol 39:412–425 CrossRef
14.
Zurück zum Zitat Thadani H, Deacon A, Peters T (2000) Diagnosis and management of porphyria. BMJ 320:1647–1651 CrossRef Thadani H, Deacon A, Peters T (2000) Diagnosis and management of porphyria. BMJ 320:1647–1651 CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Montgomery Bissel D, Anderson KE, Bonkovsky HL (2017) Porphyria. N Engl J Med 377:862–872 CrossRef Montgomery Bissel D, Anderson KE, Bonkovsky HL (2017) Porphyria. N Engl J Med 377:862–872 CrossRef
16.
Zurück zum Zitat Puy H, Gouya L, Deybach J (2010) Porphyrias. Lancet 375:924–937 CrossRef Puy H, Gouya L, Deybach J (2010) Porphyrias. Lancet 375:924–937 CrossRef
17.
Zurück zum Zitat Anderson EA (2019) Acute hepatic porphyrias: current diagnosis & management. Mol Genet Metab 128:219–227 CrossRef Anderson EA (2019) Acute hepatic porphyrias: current diagnosis & management. Mol Genet Metab 128:219–227 CrossRef
19.
Zurück zum Zitat Besur S, Schmeltzer P, Bonkovsky HL (2015) Acute porphyrias. J Emerg Med 49(3):305–312 CrossRef Besur S, Schmeltzer P, Bonkovsky HL (2015) Acute porphyrias. J Emerg Med 49(3):305–312 CrossRef
21.
Zurück zum Zitat Dover SB, Plenderleith L, Moore MR et al (1994) Safety of general anaesthesia and surgery in acute hepatic porphyria. Gut 35:1112–1115 CrossRef Dover SB, Plenderleith L, Moore MR et al (1994) Safety of general anaesthesia and surgery in acute hepatic porphyria. Gut 35:1112–1115 CrossRef
22.
Zurück zum Zitat James MFM, Hift RJ (2000) Porphyrias. Br J Anaesth 85(1):143–153 CrossRef James MFM, Hift RJ (2000) Porphyrias. Br J Anaesth 85(1):143–153 CrossRef
23.
Zurück zum Zitat Jensen NF, Fiddler DS, Striepe V (1995) Anesthetic considerations in porphyrias. Anesth Analg 80:591–599 PubMed Jensen NF, Fiddler DS, Striepe V (1995) Anesthetic considerations in porphyrias. Anesth Analg 80:591–599 PubMed
24.
Zurück zum Zitat Messmer M, Gerheuser F, Forst H (2004) Desfluran bei akuter intermittierender Porphyrie. Anaesthesist 53:244–248 CrossRef Messmer M, Gerheuser F, Forst H (2004) Desfluran bei akuter intermittierender Porphyrie. Anaesthesist 53:244–248 CrossRef
Metadaten
Titel
Anästhesie bei Patienten mit akuter Porphyrie
verfasst von
Dr. med. Dominique Lederer
Prof. Dr. med. Markus A. Weigand
PD Dr. med. Jan Larmann
Publikationsdatum
04.04.2022
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Anaesthesiologie / Ausgabe 4/2022
Print ISSN: 2731-6858
Elektronische ISSN: 2731-6866
DOI
https://doi.org/10.1007/s00101-022-01107-w

Weitere Artikel der Ausgabe 4/2022

Die Anaesthesiologie 4/2022 Zur Ausgabe

Newsletter

Bestellen Sie unseren kostenlosen Newsletter Update AINS und bleiben Sie gut informiert – ganz bequem per eMail.