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Die Anaesthesiologie

Erschienen in:

04.04.2022 | Porphyrien | CME

Anästhesie bei Patienten mit akuter Porphyrie

verfasst von: Dr. med. Dominique Lederer, Prof. Dr. med. Markus A. Weigand, PD Dr. med. Jan Larmann

Erschienen in: Die Anaesthesiologie | Ausgabe 4/2022

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Zusammenfassung

Porphyrien sind eine Gruppe seltener, meist erblicher Stoffwechselstörungen der Hämbiosynthese. Jede Porphyrie beruht auf einem spezifischen Enzymdefekt und zeigt eine charakteristische Akkumulation und Ausscheidung von Hämvorstufen. Der biochemische Nachweis dieser Porphyrine und der Präkursoren in Urin, Stuhl und Blut ist Grundlage der Diagnosestellung. Man unterscheidet akute von nichtakuten Formen. Das klinische Bild ist unspezifisch und umfasst neuroviszerale und/oder kutane Symptome. Die latente Phase kann in eine potenziell letale akute Krise übergehen, die häufig fehlinterpretiert wird. Für AnästhesistInnen sind aufgrund vieler potenzieller Trigger-Faktoren im perioperativen Umfeld die 4 akuten hepatischen Porphyrien von Bedeutung. Unter Einhaltung aktueller Empfehlungen ist bei bekannter Erkrankung eine sichere Narkoseführung möglich. Bei Auftreten einer Attacke ist die unverzügliche Gabe von Hämarginat als spezifische Therapie entscheidend für das Outcome.

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Titel: Anästhesie bei Patienten mit akuter Porphyrie
verfasst von: Dr. med. Dominique Lederer
Prof. Dr. med. Markus A. Weigand
PD Dr. med. Jan Larmann
Publikationsdatum: 04.04.2022
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Porphyrien
Porphyria cutanea tarda
Bauchschmerzen
Erschienen in: Die Anaesthesiologie / Ausgabe 4/2022
Print ISSN: 2731-6858
Elektronische ISSN: 2731-6866
DOI: https://doi.org/10.1007/s00101-022-01107-w

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