26. Spezielle interstitielle Lungenerkrankungen im Kindesalter

Interstitielle Lungenerkrankungen sind im Kindesalter etwa 10-fach seltener als im Erwachsenenalter. Die Erkrankungen lassen sich in solche einteilen, die sowohl bei Kindern und Erwachsenen vorkommen, und in solche, die ausschließlich im Kindesalter auftreten. Des Weiteren gibt es Erkrankungen, die ursprünglich nur im Kindesalter beobachtet wurden und sich nun auch im Erwachsenenalter bemerkbar machen. Als wichtige Entitäten werden die persistierende Tachypnoe des Säuglings (neuroendokrine Zellhyperplasie, NEHI), die pulmonale interstitielle Glykogenose (PIG), die Alveolarproteinose durch GM-CSF-Rezeptor-α-Kettendefekt (CSF2RA), die ABCA3-Defizienz, die Aminoacyl-tRNA-Synthetasen-assoziierten Erkrankungen und das COPA-Syndrom beschrieben. Selbstverständlich muss eine detaillierte Differenzialdiagnostik viele weitere infrage kommende Erkrankungen berücksichtigen. Fast alle diese Störungen können sich in der Neonatalperiode oder in der Säuglingszeit und im Kleinkindalter manifestieren. Die Diagnostik wird durch die meist fehlende Kooperation der Kinder bei Belastungsuntersuchungen, der Bildgebung oder bioptischen Techniken erschwert und muss von hohen Qualitätsstandards getragen sein, damit nicht unnötige und nicht verwertbare Befunde erhoben werden. Die Therapie hängt von der präzisen Diagnose ab.